สิ่งที่ต้องรู้เกี่ยวกับโรค Devic?

โรคเดวิคเป็นภาวะอักเสบที่มีผลต่อการป้องกันไขสันหลังและเส้นประสาทตา เป็นที่รู้จักกันว่า neuromyelitis optica (NMO)

เนื่องจากส่วนหนึ่งของเส้นประสาทได้รับผลกระทบจากภาวะนี้ NMO จึงจัดเป็นโรคที่ไม่สามารถทำลายได้ แผ่นปิดป้องกันของเส้นประสาทเกิดจากสารที่เรียกว่าไมอีลิน โรคที่ไม่สามารถทำลายได้กำหนดเป้าหมายที่ครอบคลุมนี้

ภาวะนี้หายากมากโดยมีผลกระทบระหว่าง 0.052 ถึง 0.44 ในทุกๆ 100,000 คนทั่วโลก

โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี

นี้ ศูนย์ความรู้ MNT บทความจะอธิบายถึงประเภทสาเหตุอาการและการรักษา NMO ตลอดจนอธิบายวิธีการวินิจฉัยสภาพและวิธีที่อาจทำให้เกิดความซับซ้อน

ข้อเท็จจริงเกี่ยวกับโรค Devic

• โรค Devic สองประเภทหรือ neuromyelitis optica (NMO) กำลังกำเริบของ NMO และ monophasic NMO และประเภทขึ้นอยู่กับความถี่ของการโจมตี
• อาการต่างๆอาจรวมถึงการสูญเสียสายตาชั่วคราวปวดตาและความรู้สึกเปลี่ยนแปลงที่แขนขา
• ไม่ทราบสาเหตุและไม่มีทางรักษา
• การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันการกำเริบของโรคและควบคุมอาการ

ประเภท

NMO ทำลายเกราะป้องกันของเส้นประสาทตาและเส้นประสาทในไขสันหลัง

NMO มีสองประเภท: Relapsing ซึ่งพบบ่อยที่สุดและ monophasic ซึ่งหาได้ยาก

การกำเริบของ NMO

ด้วยประเภทนี้มีการโจมตีครั้งแรกของการอักเสบในเส้นประสาทตาและไขสันหลังตามด้วยการโจมตีในช่วงหลายปี จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อยืนยันว่าอะไรเป็นสาเหตุของการโจมตีเหล่านี้

บุคคลนั้นอาจไม่สามารถฟื้นตัวได้เต็มที่จากความเสียหายของเส้นประสาทที่เกิดจากสาเหตุการโจมตีเหล่านี้และความเสียหายมักเกิดขึ้นอย่างถาวร สิ่งนี้สามารถทำให้เกิดความพิการและส่งผลกระทบต่อเพศหญิงบ่อยกว่าเพศชาย

Monophasic NMO

มีการโจมตีจำนวน จำกัด ในช่วงเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์ ไม่มีการโจมตีตามมา NMO รูปแบบนี้มีผลต่อทั้งสองเพศอย่างเท่าเทียมกัน

การกู้คืนจาก monophasic NMO นั้นง่ายกว่าสำหรับแต่ละคน

ประเภทของ NMO จะส่งผลต่อความรุนแรงของอาการตลอดจนโอกาสที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนและความพิการ การกำเริบของโรค NMO เป็นสิ่งที่พบได้บ่อยที่สุดโดย 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้คนประสบกับการโจมตีมากกว่าหนึ่งครั้ง

อาการ

สัญญาณและอาการของ NMO แตกต่างกันไป ผู้ที่เป็นโรค NMO จะมีอาการอักเสบของเส้นประสาทตาและไขสันหลังอย่างน้อยหนึ่งครั้ง

อาการของเส้นประสาทตาอักเสบเรียกว่า optic neuritis (ON) ได้แก่ :

• การสูญเสียสายตาชั่วคราวส่งผลกระทบต่อดวงตาอย่างน้อยหนึ่งข้างโดยมีความเสี่ยงต่อการสูญเสียการมองเห็นอย่างถาวร
• อาการบวมของแผ่นดิสก์ออปติก
• อาการปวดตาซึ่งโดยทั่วไปจะแย่ลงเมื่อเคลื่อนไหวและมีแนวโน้มที่จะรุนแรงขึ้นหลังจากผ่านไปหนึ่งสัปดาห์จากนั้นจะหายไปในสองสามวัน
• ลดความไวต่อสี

ผู้ที่เป็นโรคประสาทอักเสบไม่ควรขับรถเนื่องจากการมองเห็นลดลง นอกจากนี้ยังอาจพัฒนาอาการในไขสันหลังจากกระบวนการที่เรียกว่าไขสันหลังอักเสบ (TM) ได้แก่ :

• ความรู้สึกที่เปลี่ยนแปลงโดยมีความไวต่ออุณหภูมิมึนงงรู้สึกเสียวซ่าและรู้สึกเย็นหรือแสบร้อน
• แขนขาที่อ่อนแอและหนักบางครั้งนำไปสู่อัมพาตทั้งหมด
• การเปลี่ยนแปลงรูปแบบการถ่ายปัสสาวะรวมถึงการกลั้นปัสสาวะการปัสสาวะลำบากและการปัสสาวะบ่อยขึ้น
• อุจจาระไม่หยุดยั้งหรือท้องผูก

บุคคลที่มี NMO อาจมีการโจมตีเพียงเล็กน้อยของ ON และหนึ่งตอนของ TM ฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์หรือเกือบทั้งหมดและไม่มีอาการกำเริบอีกเลย คนอื่นอาจได้รับการโจมตีหลายครั้งตลอดชีวิตและมีความพิการตลอดชีวิต

ความผิดปกติของสเปกตรัม NMO เป็นคำที่ใช้สำหรับผู้ที่มีอาการอักเสบของเส้นประสาทตาหรือไขสันหลัง แต่ไม่ใช่ทั้งสองอย่าง

ในกรณีส่วนใหญ่แค่ประสาทตาและไขสันหลังเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ ในบางกรณีที่เกิดขึ้นน้อยมากส่วนต่างๆของสมองอาจได้รับผลกระทบเช่นกัน เมื่อก้านสมองได้รับผลกระทบแต่ละคนอาจมีอาการสะอึกหรืออาเจียนที่ไม่สามารถควบคุมได้

สาเหตุ

สาเหตุที่แท้จริงของ NMO ยังไม่ได้รับการยืนยัน NMO เป็นโรคภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเซลล์ที่มีสุขภาพดีในเส้นประสาทตาและไขสันหลังโดยไม่ได้ตั้งใจ

สภาพไม่ทำงานในครอบครัว ในบางกรณีที่หายากวัณโรค (TB) และสิ่งมีชีวิตในสิ่งแวดล้อมบางชนิดได้เชื่อมโยงกับการพัฒนา NMO อย่างไรก็ตามนักวิทยาศาสตร์ยังไม่สามารถแยกสิ่งมีชีวิตที่เฉพาะเจาะจงได้

หลายคนที่มี NMO มีแอนติบอดีที่เรียกว่า Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) ในเลือด การวิจัยชี้ให้เห็นว่า NMO IgG อาจทำลาย aquaporin-4 ซึ่งเป็นช่องทางน้ำที่ล้อมรอบเส้นประสาทตาและเซลล์ไขสันหลังทำให้เกิดอาการอักเสบ

อย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการกระตุ้นที่แน่นอนของทั้งเงื่อนไขและการโจมตีของมัน

การวินิจฉัย

NMO อาจเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยเนื่องจากมีอาการและอาการแสดงซึ่งมักคล้ายกับที่พบในโรคอื่น ๆ เช่น:

• โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (MS)
• โรคไข้สมองอักเสบเฉียบพลัน demyelinating (ADEM)
• โรคลูปัส erythematosus (SLE)
• ความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม (MCTD)
• การอักเสบของไวรัสบางชนิด
• การอักเสบที่เชื่อมโยงกับมะเร็งที่เรียกว่า paraneoplastic optic neuropathy

การทดสอบต่อไปนี้สามารถช่วยแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ

• การตรวจเลือด: การตรวจหาแอนติบอดี NMO IgG
• การทดสอบการเจาะเอวหรือการแตะกระดูกสันหลัง: สิ่งเหล่านี้จะรวบรวมของเหลวจำนวนเล็กน้อยจากสมองและไขสันหลัง ผลลัพธ์จะบ่งชี้ระดับเม็ดเลือดขาวในระดับสูงและการมีโปรตีนเฉพาะที่เชื่อมโยงกับ NMO หรือสภาวะอื่น ๆ
• การสแกน MRI: การสแกนนี้สามารถแสดงความเสียหายและรอยโรคบนหรือรอบ ๆ เส้นประสาท การสแกน MRI ของผู้ที่เป็นโรค NMO จะแสดงการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับโรคประสาทอักเสบทางตาและจะแสดงรอยโรคที่ประกอบด้วยไขสันหลังสามส่วนขึ้นไป แผลที่ไขสันหลังชนิดนี้ทำให้แพทย์สามารถแยกแยะ MS ได้ง่ายขึ้น

การรักษา

กายภาพบำบัดสามารถช่วยเพิ่มความคล่องตัวและลดความรู้สึกไม่สบายได้

ไม่มีการรักษาสำหรับ NMO อย่างไรก็ตามมีวิธีการรักษาที่สามารถช่วยให้อาการบางอย่างรวมทั้งความถี่และความรุนแรงของการกำเริบของโรคได้

สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

เตียรอยด์: แพทย์อาจสั่งจ่ายสเตียรอยด์เช่น methylprednisone ที่ฉีดเข้าไป ผู้ป่วยจะรับประทานยาสเตียรอยด์ในช่องปากหลังการฉีดยา

การรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสม่าหรือพลาสม่าฟีเรซิส: การรักษานี้มักให้กับผู้ที่มี NMO ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์ การแลกเปลี่ยนพลาสมาจะกำจัดแอนติบอดีที่ทำให้เกิดการอักเสบออกจากเลือด เลือดจะถูกกำจัดออกและเซลล์เม็ดเลือดจะถูกแยกออกจากพลาสมา เซลล์เม็ดเลือดที่เจือจางด้วยพลาสมาสดหรือสารทดแทนจะถูกส่งกลับสู่กระแสเลือด

การป้องกันการกำเริบของโรค: หากสามารถระงับระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยได้โอกาสที่จะเกิดอาการกำเริบจะลดลงอย่างมาก Azathioprine (AZT) ซึ่งเป็นยาที่ยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันบางครั้งมีการกำหนด แพทย์อาจสั่งยา AZT และสเตียรอยด์ร่วมกัน

AZT อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงดังต่อไปนี้:

• อาเจียน
• ท้องร่วง
• ไข้
• ความดันโลหิตต่ำ
• เวียนหัว
• ปอดอักเสบ
• ลำไส้ใหญ่
• ผมร่วง
• ตับอ่อนอักเสบ

การควบคุมอาการ

อาจมีการกำหนดยาคาร์บามาซีปีนสำหรับอาการปวดปัญหาทางเดินปัสสาวะกล้ามเนื้อกระตุกและตึง Carbamazepine มักใช้กับผู้ที่เป็นโรคอื่น ๆ

การฟื้นฟูสมรรถภาพ

นอกจากนี้ยังอาจจัดให้มีการบำบัดทางกายภาพการฟื้นฟูสมรรถภาพการเคลื่อนไหวและอุปกรณ์ช่วยในการมองเห็นเพื่อช่วยในการกลับมาทำงานและบรรเทาความรู้สึกไม่สบายหากความเสียหายนั้นเกิดขึ้นอย่างถาวรและผู้ที่มี NMO ประสบกับความพิการ

ภาวะแทรกซ้อน

NMO สามารถนำไปสู่ผลกระทบที่หลากหลายในระบบต่างๆ ได้แก่ :

• ปัญหาการหายใจ: เกิดขึ้นเนื่องจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง สำหรับผู้ที่มีภาวะ NMO รุนแรงกล้ามเนื้ออาจอ่อนแอมากจนต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ
• ภาวะซึมเศร้า: ความเครียดทางจิตใจจากการใช้ชีวิตร่วมกับ NMO โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอาการรุนแรงอาจนำไปสู่ภาวะซึมเศร้าทางคลินิก
• การแข็งตัวของอวัยวะเพศและสมรรถภาพทางเพศ: ผู้ชายบางคนอาจประสบปัญหาในการบรรลุหรือรักษาการแข็งตัว ทั้งชายและหญิงอาจประสบปัญหาในการบรรลุจุดสุดยอด
• กระดูกเปราะบาง: การรักษาด้วยสเตียรอยด์ในระยะยาวอาจนำไปสู่โรคกระดูกพรุน รูพรุนเล็ก ๆ เกิดขึ้นในกระดูกทำให้อ่อนแอและมีแนวโน้มที่จะแตกหัก
• อัมพาต: คนที่มี NMO ที่ทำลายไขสันหลังอย่างรุนแรงอาจทำให้แขนขาเป็นอัมพาตได้
• การสูญเสียการมองเห็น: การสูญเสียการมองเห็นอย่างถาวรอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากเส้นประสาทตาถูกทำลายอย่างรุนแรง

โอกาสที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนและมุมมองของบุคคลที่มีอาการนั้นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการโจมตีครั้งแรกและจำนวนการกำเริบของโรค อายุของคนคือเมื่อพวกเขาสัมผัสกับสภาพนี้เป็นครั้งแรกก็มีส่วนเช่นกัน

โดยปกติการกำเริบของ NMO จะทำให้สูญเสียการมองเห็นถาวรอัมพาตหรือกล้ามเนื้ออ่อนแรงภายใน 5 ปี ความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจอันเป็นผลมาจากภาวะนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้ใน 25 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี NMO