อะไรคือตัวอย่างของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่อง?

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องรบกวนการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน เป็นผลให้ร่างกายไม่สามารถต่อสู้กับการโจมตีเช่นแบคทีเรียไวรัสและเชื้อรา

ผู้ที่มีความผิดปกติประเภทนี้มีแนวโน้มที่จะพบการติดเชื้อบ่อยครั้งที่มีผลต่อระบบทางเดินอาหารรูจมูกหูและปอดรวมถึงความเจ็บป่วยอื่น ๆ ที่ร้ายแรงและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องมีความผันแปรอย่างมีนัยสำคัญ ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นเป็นพันธุกรรมและส่งต่อกันมาหลายชั่วอายุคน นักวิจัยได้ระบุความผิดปกติทางพันธุกรรมเหล่านี้มากกว่า 300 รายการ

ผู้คนมีความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิอันเป็นผลมาจากความเจ็บป่วยการติดเชื้อภาวะทุพโภชนาการหรือการรักษาเช่นเคมีบำบัดหรือการผ่าตัด

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องมีผลต่ออะไร?

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกัน

ระบบภูมิคุ้มกันต่อสู้กับการติดเชื้อในสองวิธี: T cells ทำงานเพื่อทำลายเชื้อโดยตรงในขณะที่เซลล์ B ผลิตแอนติบอดีเพื่อกำจัดมัน

แต่ละวิธีเกี่ยวข้องกับเซลล์หลายชนิดที่สร้างขึ้นในไขกระดูกของคน เซลล์ B เจริญเติบโตในไขกระดูกและเซลล์ T เจริญเติบโตในต่อมไทมัสซึ่งเป็นต่อมที่อยู่หลังกระดูกเต้านม

จากนั้นเซลล์ที่โตเต็มที่จะย้ายไปที่ม้ามและต่อมน้ำเหลืองซึ่งพวกมันรอสัญญาณต่อสู้กับการติดเชื้อ

เซลล์เหล่านี้ยังเคลื่อนไปยังตำแหน่งที่สามารถตรวจจับและต่อสู้กับเชื้อโรคเมื่อเข้าสู่ร่างกาย พื้นที่เหล่านี้ ได้แก่ :

• ตา
• จมูก
• ปาก
• ลำไส้

บริเวณอื่น ๆ มีเนื้อเยื่อพิเศษที่มีเซลล์เหล่านี้รวมถึง:

• ภาคผนวก
• ต่อมทอนซิล
• Peyer’s patches ซึ่งเป็นส่วนของลำไส้เล็ก

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทั้งหมดเป็นผลมาจากปัญหาเกี่ยวกับส่วนประกอบของระบบภูมิคุ้มกันอย่างน้อยหนึ่งอย่าง

แม้ว่านักวิทยาศาสตร์จะเคยถือว่าความผิดปกติเหล่านี้ค่อนข้างหายาก แต่เครื่องมือในการวินิจฉัยและความเข้าใจที่ดีกว่าก็ชี้ให้เห็นว่าสิ่งเหล่านี้อาจแพร่หลายมากขึ้น มูลนิธิภูมิคุ้มกันบกพร่องรายงานว่าคนจำนวนมากถึง 1 ในทุกๆ 1,200–2,000 คนอาจมีความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น

ภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบบ่อยคือความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดและประมาณ 1 ในทุก ๆ 25,000 คนที่เป็นโรคนี้

ประเภทของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องสองประเภทหลัก ได้แก่ ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา

ภายในหมวดหมู่เหล่านี้มีความแตกต่าง ในบรรดาความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักมี:

• ข้อบกพร่องของแอนติบอดีเกี่ยวข้องกับแอนติบอดีประเภทเดียวในระดับต่ำ
• ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมซึ่งเกี่ยวข้องกับแอนติบอดีมากกว่าหนึ่งชนิดในระดับต่ำ
• ภูมิคุ้มกันบกพร่องร่วมกับกลุ่มอาการเช่นกลาก
• ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่รวมกันอย่างรุนแรงซึ่งเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดและภูมิคุ้มกันที่ปรับตัวได้
• ข้อบกพร่องของ phagocytic ซึ่งส่งผลต่อความสามารถของเม็ดเลือดขาวบางชนิดในการกินเข้าไปและทำลายสารติดเชื้อ
• ข้อบกพร่องเสริมซึ่งเกี่ยวข้องกับโปรตีนในระดับต่ำในระบบเสริมซึ่งมีบทบาทสำคัญในการต่อสู้กับการติดเชื้อ
• ภูมิคุ้มกันบกพร่องของเซลล์หรือความผิดปกติของภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดซึ่งขัดขวางความสามารถของบุคคลในการต่อสู้กับการติดเชื้อโดยตรงโดยไม่มีแอนติบอดี
• ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันหมายถึงความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีผลต่อระบบภูมิคุ้มกันทั้งหมดทำให้ระบบต่างๆทำงานผิดปกติ

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิมีอาการหลักที่คล้ายคลึงกับความผิดปกติหลัก วิธีที่เงื่อนไขเหล่านี้ก้าวหน้าขึ้นอยู่กับสถานการณ์ที่นำไปสู่การพัฒนา

ตัวอย่างเช่นผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องเนื่องจากได้รับเคมีบำบัดจะมีอาการแตกต่างกันและต้องการการรักษาที่แตกต่างจากผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งเป็นผลมาจากเอชไอวี

ปัจจัยเสี่ยง

ผู้ที่ใช้ยา IV สามารถพูดคุยกับแพทย์เกี่ยวกับความเสี่ยงของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักมีความเชื่อมโยงโดยตรงกับพันธุกรรมดังนั้นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุดคือการมีสมาชิกในครอบครัวที่มีอาการประเภทนี้

มูลนิธิภูมิคุ้มกันบกพร่องรายงานว่าการวินิจฉัยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องมักใช้เวลา 9–15 ปี

ความล่าช้าระหว่างอาการเริ่มต้นและการรักษาที่มีประสิทธิภาพนำไปสู่ความเสียหายถาวรใน 37 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มีอาการประเภทนี้

การวินิจฉัยและการรักษาที่รวดเร็วมากขึ้นอาจทำให้ตัวเลขนี้ลดลงดังนั้นผู้เชี่ยวชาญจึงขอให้ผู้ที่ติดเชื้อบ่อยร้ายแรงเป็นเวลานานหรือผิดปกติให้ปรึกษาแพทย์

เนื่องจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิมีสาเหตุหลายประการพวกเขาจึงมีปัจจัยเสี่ยงมากมาย ได้แก่ :

• การใช้ยา IV
• การปฏิบัติทางเพศที่ไม่ปลอดภัย
• การเข้าถึงโภชนาการที่ จำกัด
• สภาพร่างกายโดยรวมไม่ดี
• จำนวนยาที่ใช้

อายุก็เป็นปัจจัยเสี่ยงเช่นกันโดยทารกที่คลอดก่อนกำหนดและผู้สูงอายุมีแนวโน้มที่จะมีภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ

สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อปัญหาสุขภาพอื่น ๆ คนที่มีความผิดปกติประเภทนี้อาจมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองหรือมะเร็งบางชนิด

สัญญาณ

เนื่องจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องมีหลากหลายอาการจึงอาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ

อย่างไรก็ตามอาการพื้นฐานที่สุดของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักหรือทุติยภูมิคือแนวโน้มที่จะเกิดการติดเชื้อซ้ำซึ่งร้ายแรงยากต่อการรักษาและไม่หายไปอย่างที่คาดไว้

ด้านล่างนี้เป็นปัญหาทั่วไปอื่น ๆ ที่สามารถบ่งบอกถึงความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่อง:

• ลดน้ำหนัก
• การเจริญเติบโตช้าในเด็ก
• ต่อมบวม
• โรคโลหิตจาง
• เกล็ดเลือดต่ำ
• ข้อต่อบวม
• ฝีบ่อย
• ตาแดง
• ผื่นที่ผิวหนัง
• แพ้อาหาร
• ปัญหาเหงือก

อาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องมีการเชื่อมโยงโดยตรงกับส่วนที่ได้รับผลกระทบของระบบภูมิคุ้มกัน

ตัวอย่างเช่นเมื่อความผิดปกติประเภทนี้ส่งผลกระทบต่อเซลล์ B ซึ่งสร้างแอนติบอดีการติดเชื้อแบคทีเรียซ้ำอาจเป็นปัญหาที่พบบ่อย แต่เมื่อความผิดปกติทำให้บางส่วนของระบบภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับทั้งเซลล์ B และ T ลดลงสิ่งมีชีวิตที่หลากหลายรวมถึงเชื้อราแบคทีเรียและไวรัสสามารถทำให้เกิดการติดเชื้อได้ง่าย

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องเฉพาะมีความสัมพันธ์บางอย่าง ตัวอย่างเช่น:

• ความบกพร่องของแอนติบอดีเชื่อมโยงกับการติดเชื้อบ่อยครั้งโดยเฉพาะจากแบคทีเรีย
• ข้อบกพร่องของฟาโกไซติกสามารถนำไปสู่การหายของบาดแผลได้ช้าและกลุ่มของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าแกรนูโลมา
• การขาดสารเสริมบางรูปแบบอาจส่งผลให้เกิดการติดเชื้อในตับในขณะที่บุคคลที่มีรูปแบบอื่น ๆ อาจมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง
• ภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง

สาเหตุ

การรักษาบางประเภทเช่นการผ่าตัดอาจทำให้เกิดความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม

ในบางกรณีนักวิทยาศาสตร์ไม่สามารถระบุเส้นทางที่การกลายพันธุ์เหล่านี้เป็นไปตามนั้นได้ นี่เป็นเรื่องจริงสำหรับภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบบ่อยดังตัวอย่าง

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิพัฒนาขึ้นเพื่อตอบสนองต่อประสบการณ์เช่นการติดเชื้อหรือการรักษา

สาเหตุบางประการ ได้แก่ :

• การติดเชื้อเช่น HIV ไวรัส Epstein-Barr หรือ cytomegalovirus
• การผ่าตัดที่เกี่ยวข้องกับการกำจัดม้ามการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดหรือการระงับความรู้สึกเป็นต้น
• โภชนาการที่ไม่ดีอาจเกิดจากการขาดสังกะสีหรือวิตามินหรือแร่ธาตุอื่น ๆ
• แผลไหม้อย่างรุนแรง
• เคมีบำบัด
• สเตียรอยด์
• การรักษาด้วยยาภูมิคุ้มกัน
• ยากันชัก
• การขาดสารอาหาร
• โรคมะเร็ง
• โรคเบาหวาน

การป้องกันและนำกลับบ้าน

สำหรับผู้ที่มีความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นการป้องกันการติดเชื้อเป็นสิ่งสำคัญมากเนื่องจากมีความเสี่ยงโดยรวมสูงกว่า ผู้เชี่ยวชาญกระตุ้นให้บุคคลเหล่านี้:

• ระมัดระวังสุขอนามัยทุกประการโดยเฉพาะการล้างมือ
• ใช้วิถีชีวิตที่ดีต่อสุขภาพเกี่ยวข้องกับการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ออกกำลังกายอย่างเพียงพอและพักผ่อนให้เพียงพอ
• จำกัด การติดต่อกับผู้ที่ป่วย
• ใช้ประโยชน์จากวัคซีนและการฉีดวัคซีนตามความเหมาะสม
• พบผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพสำหรับการตรวจและประเมินผลอย่างสม่ำเสมอ
• ปกป้องสุขภาพจิตและจิตวิญญาณ

แพทย์ใช้ยาเพื่อรักษาการติดเชื้อที่เป็นผลมาจากการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่ลดลงและเพื่อจัดการกับความผิดปกติที่เกิดขึ้น

ตัวอย่างเช่นผู้ที่มีจำนวนเซลล์ T ต่ำมักได้รับการรักษาโรคติดเชื้อฉวยโอกาสก่อนที่จะได้รับในขณะที่ผู้ที่มีระดับภูมิคุ้มกันต่ำของอิมมูโนโกลบูลินจีแอนติบอดีอาจได้รับการฉีดวัคซีนทุกเดือนเพื่อรักษาระดับ

เป็นไปได้ที่จะป้องกันความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิบางอย่าง ตัวอย่างเช่นคน ๆ หนึ่งสามารถพยายามหลีกเลี่ยงการติดเชื้อเอชไอวีโดยใช้ถุงยางอนามัยและไม่ใช้เข็มร่วมกัน

ในสถานการณ์อื่น ๆ เช่นเมื่อได้รับเคมีบำบัดการทำตามขั้นตอนเพื่อหลีกเลี่ยงความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจก่อให้เกิดภัยคุกคามต่อสุขภาพโดยรวมของบุคคลได้มากขึ้น

การปลูกถ่ายไขกระดูกสามารถปรับปรุงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันในผู้ที่มีความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นบางอย่างที่รุนแรงและส่งผลต่อคุณภาพชีวิตโดยรวม นักวิจัยยังสำรวจศักยภาพของยีนบำบัด