ทุกอย่างเกี่ยวกับ autoimmune hemolytic anemia

autoimmune hemolytic anemia เป็นความผิดปกติของเม็ดเลือดแดงที่หายากและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน เกิดขึ้นเมื่อร่างกายสร้างแอนติบอดีที่ทำลายเม็ดเลือดแดง

Hemolytic anemia เกิดขึ้นเมื่อมีเม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอเนื่องจากร่างกายทำลายพวกมันเร็วกว่าที่ควร เซลล์เม็ดเลือดแดงทำหน้าที่นำออกซิเจนไปทั่วร่างกาย

autoimmune hemolytic anemia (AIHA) หรือภูมิคุ้มกัน hemolytic anemia เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันทำงานไม่ถูกต้อง เซลล์เม็ดเลือดแดงผิดพลาดสำหรับสารที่ไม่ต้องการและโจมตีพวกมันทำให้พวกมันตายเร็ว ทำให้คนเรามีเม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอ

โดยปกติเม็ดเลือดแดงจะมีชีวิตอยู่ในร่างกายได้ 100 ถึง 120 วัน อย่างไรก็ตามในกรณีที่รุนแรงของ AIHA เซลล์อาจคงอยู่เพียงไม่กี่วัน

ในเด็กเป็นภาวะที่หายากซึ่งมักเกิดขึ้นเพียงชั่วคราว อย่างไรก็ตามในผู้ใหญ่บางคน AIHA อาจเป็นเงื่อนไขระยะยาวที่กลับมาบ่อยๆ

AIHA สามารถพัฒนาได้อย่างรวดเร็วหรือเมื่อเวลาผ่านไป

สาเหตุ

AIHA สามารถพัฒนาเป็นภาวะแทรกซ้อนของการติดเชื้อหรือไวรัส

สร้างเม็ดเลือดในไขกระดูก

มีสามประเภทพื้นฐาน:

• เซลล์เม็ดเลือดขาวช่วยให้ร่างกายต่อสู้กับการติดเชื้อ
• เกล็ดเลือดช่วยให้เลือดจับตัวเป็นก้อนและป้องกันเลือดออก
• เซลล์เม็ดเลือดแดงขนส่งออกซิเจนไปทั่วร่างกายในรูปของฮีโมโกลบิน

เม็ดเลือดขาวผลิตแอนติบอดี แอนติบอดีเกาะติดกับเซลล์เม็ดเลือดแดงและเดินทางไปทั่วร่างกายต่อสู้กับเชื้อโรคและสิ่งแปลกปลอมอื่น ๆ ที่ไม่ควรมี

ใน AIHA ร่างกายสร้างแอนติบอดีที่โจมตีเซลล์เม็ดเลือดแดงเพราะคิดว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมหรือสารที่ไม่ต้องการ พวกมันทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงและส่งผลให้เกิดโรคโลหิตจาง

สิ่งนี้อาจเกิดขึ้นเนื่องจาก:

• การสัมผัสกับสารพิษหรือสารเคมีบางอย่างเช่นในยา
• ภาวะแทรกซ้อนของการติดเชื้อ
• ได้รับการถ่ายเลือดเมื่อเลือดไม่ตรงกับกรุ๊ปเลือดของแต่ละบุคคล
• กรุ๊ปเลือดของทารกในครรภ์แตกต่างจากของแม่
• มะเร็งบางชนิด

ประเภทและปัจจัยเสี่ยง

AIHA มีสองการจำแนกประเภท: อบอุ่นกับเย็นและหลักกับรอง

การจำแนกประเภทที่อบอุ่นหรือเย็นขึ้นอยู่กับชนิดของแอนติบอดีที่เกี่ยวข้อง

AIHA ที่อบอุ่น

เรียกอีกอย่างว่า warm hemolysis ซึ่งเกี่ยวข้องกับแอนติบอดี IgG เซลล์เม็ดเลือดแดงเหล่านี้จับตัวที่ 98.6 ° F (37 ° C) หรืออุณหภูมิร่างกายปกติ ซึ่งคิดเป็น 80–90 เปอร์เซ็นต์ของคดี

อาการมักปรากฏทีละน้อยในช่วงหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือน อย่างไรก็ตามบางครั้งอาจเกิดขึ้นอย่างกะทันหันภายในไม่กี่วัน

ได้แก่ :

• ผิวซีดหรือเหลือง
• ความเหนื่อย
• เวียนหัว
• ใจสั่น

เย็น AIHA

เรียกอีกอย่างว่าการแตกของเม็ดเลือดแดงเย็น ในประเภทนี้ IgM autoantibodies หรือ agglutinins เย็นจะจับเซลล์เม็ดเลือดแดงเมื่อเลือดสัมผัสกับอุณหภูมิที่เย็นจัดโดยเฉพาะ 32 °ถึง 39.2 ° F (0 °ถึง 4 ° C) ซึ่งคิดเป็น 10–20 เปอร์เซ็นต์ของคดี

อุณหภูมิที่เย็นจัดหรือการติดเชื้อไวรัสอาจทำให้เกิดอาการซึ่งรวมถึง:

ผู้ที่เป็นโรค AIHA ควรทำตัวให้อบอุ่นเพราะสภาพแวดล้อมที่หนาวเย็นอาจทำให้อาการแย่ลงได้

• อ่อนเพลียและเวียนศีรษะ
• ผิวซีดหรือเหลือง
• มือและเท้าเย็น
• ปวดที่หน้าอกและหลังขา
• อาเจียนหรือท้องร่วง
• ความเจ็บปวดและสีฟ้าในมือและเท้า
• โรค Raynaud
• ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจเช่นหัวใจเต้นผิดจังหวะเสียงบ่นหัวใจโตหรือหัวใจล้มเหลว

AIHA หลักหรือรอง

AIHA ยังสามารถเป็นหลักหรือรอง

• AIHA หลักคือเมื่อไม่มีสัญญาณของเงื่อนไขใด ๆ
• AIHA รองคือเมื่อมีการเชื่อมโยงกับเงื่อนไขอื่น

โรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีหรืออาจมีความเชื่อมโยงกับ AIHA ทุติยภูมิ ได้แก่ :

• โรคไขข้ออักเสบ
• โรคลูปัสเม็ดเลือดแดงที่เป็นระบบ (SLE)
• Sjogren’s syndrome
• ลำไส้ใหญ่
• โรคต่อมไทรอยด์
• ไทรอยด์อักเสบของ Hashimoto
• โรคไตในระยะยาว
• เงื่อนไขอื่น ๆ ที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง

ไวรัสทั่วไปบางตัวอาจกระตุ้น AIHA บ่อยครั้งที่แอนติบอดีและโรคโลหิตจางจะหายไปเมื่อการติดเชื้อหายไป

ไวรัสที่ดูเหมือนจะมีลิงค์กับ AIHA ได้แก่ :

• โรคปอดบวมมัยโคพลาสม่า
• ไวรัส Epstein-Barr (EBV)
• โรคหัด
• คางทูม
• หัดเยอรมัน
• varicella ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคอีสุกอีใส
• ตับอักเสบ
• เอชไอวี
• ไซโตเมกาโลไวรัส

ไวรัสเหล่านี้สามารถกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงของแอนติบอดีที่สามารถนำไปสู่ ​​AIHA

ประเภทของยาที่ในบางกรณีอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่นำไปสู่ ​​AIHA ได้แก่ :

• เพนิซิลลิน
• เซฟาโลสปอริน
• เตตราไซคลีน
• erythromycin
• อะเซตามิโนเฟน
• ไอบูโพรเฟน

คนเราสามารถสืบทอดแอนติบอดีจากแม่ตั้งแต่แรกเกิดได้เช่นกัน แต่เป็นเรื่องที่หายาก

อาการ

อาการทั่วไปของ AIHA ได้แก่ :

• ไข้ต่ำ
• ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้า
• ความยากลำบากในการคิดและการมีสมาธิ
• ความซีด
• หัวใจเต้นเร็ว
• หายใจถี่
• ผิวเหลืองหรือดีซ่าน
• ปัสสาวะสีเข้ม
• ปวดกล้ามเนื้อ
• ปวดหัว
• คลื่นไส้อาเจียนและท้องร่วง
• ความมึนงงเมื่อยืนขึ้น
• หายใจลำบาก
• เจ็บลิ้น
• ใจสั่นหรือหัวใจเต้นเร็ว

การวินิจฉัย

แพทย์จะสอบถามเกี่ยวกับอาการและทำการตรวจร่างกายจากนั้นพวกเขาอาจสั่งการตรวจเลือดและปัสสาวะเพื่อช่วยในการวินิจฉัย

ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์

การตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) จะวัดส่วนต่าง ๆ ที่ประกอบเป็นเลือด

รวมถึงการวัดระดับฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริต

• เฮโมโกลบินเป็นโปรตีนที่นำพาออกซิเจนไปทั่วร่างกาย
• ฮีมาโตคริตแสดงให้เห็นว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงใช้พื้นที่เท่าไร

ระดับต่ำของทั้งสองอย่างอาจเป็นสัญญาณของโรคโลหิตจาง

การทดสอบคูมบ์ส

การตรวจเลือดเหล่านี้จะมองหาแอนติบอดีที่อาจส่งผลต่อเม็ดเลือดแดง

การทดสอบเรติคูโลไซต์

การตรวจเลือดนี้จะวัดระดับของเรติคูโลไซต์ซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเล็กน้อย สามารถระบุได้ว่าไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงในอัตราที่เหมาะสมหรือไม่

ช่วงจะสูงขึ้นหากร่างกายมีระดับฮีโมโกลบินต่ำเนื่องจากการตกเลือดหรือการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง การผลิตเม็ดเลือดแดงสูงอาจเป็นสัญญาณของโรคโลหิตจาง

การทดสอบบิลิรูบิน

ตับผลิตบิลิรูบินซึ่งเป็นสารสีเหลืองที่มีอยู่ในน้ำดี การตรวจเลือดสามารถวัดปริมาณบิลิรูบินในเลือดได้

เมื่อเซลล์เม็ดเลือดตายฮีโมโกลบินจะเข้าสู่กระแสเลือด ในทางกลับกันเฮโมโกลบินจะแตกตัวเป็นบิลิรูบิน สิ่งนี้นำไปสู่โรคดีซ่านเมื่อดวงตาและผิวหนังมีสีเหลือง

ระดับบิลิรูบินที่สูงในเลือดอาจเป็นสัญญาณของโรคโลหิตจางความเสียหายของตับหรือโรคอื่น ๆ

การทดสอบ Haptoglobin

Haptoglobin เป็นโปรตีนที่ตับสร้างขึ้น ภายในร่างกายเชื่อมต่อฮีโมโกลบินชนิดหนึ่งภายในเลือด

ปริมาณแฮปโตโกลบินในเลือดแสดงให้เห็นว่าเม็ดเลือดแดงถูกทำลายเร็วเพียงใด

การทดสอบ agglutinins เย็น

โรคแอคกลูตินินเย็นเป็น AIHA ชนิดหนึ่งที่หายากซึ่งอาการจะแย่ลงเมื่อคนอยู่ในอุณหภูมิระหว่าง32ºถึง50ºฟาเรนไฮต์

แอคกลูตินินเป็นแอนติบอดีที่ทำให้เม็ดเลือดแดงจับตัวกันเป็นก้อน agglutinins เย็นทำงานที่อุณหภูมิเย็นและ agglutinins อุ่นจะทำงานที่อุณหภูมิร่างกายปกติ

การพิจารณาว่ามี agglutinins อุ่นหรือเย็นในบางครั้งสามารถช่วยอธิบายได้ว่าเหตุใดจึงเกิดความผิดปกติขึ้น

agglutinins ที่อบอุ่นสามารถเกิดขึ้นได้กับ:

• การติดเชื้อบางอย่างเช่น mycoplasma pneumonia
• ยาบางชนิดรวมถึงเพนิซิลลิน

การรักษา

ตัวเลือกการรักษา AIHA ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย หากโลหิตจางไม่รุนแรงมักจะผ่านไปโดยไม่ได้รับการรักษา ระหว่าง 70 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้คนไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาหรือการแทรกแซงเพียงเล็กน้อย

อย่างไรก็ตามบางคนอาจต้องใช้ยาการผ่าตัดหรือการถ่ายเลือด

ปัจจัยที่มีผลต่อความจำเป็นในการรักษา ได้แก่ :

• อายุสุขภาพโดยรวมและประวัติทางการแพทย์ของบุคคล
• โรคโลหิตจางรุนแรงแค่ไหน
• สาเหตุของเงื่อนไข
• ความอดทนของแต่ละบุคคลสำหรับการรักษาเฉพาะ
• ผู้ให้บริการด้านสุขภาพคาดหวังว่าอาการจะดำเนินไปอย่างไร

หากมีสาเหตุพื้นฐานเช่นมะเร็งการติดเชื้อหรือการใช้ยาบางชนิดการรักษาสภาพหรือเปลี่ยนยาอาจลดอาการของ AIHA ได้

ยา

แพทย์อาจสั่งยาคอร์ติโคสเตียรอยด์หรือยาคล้ายคอร์ติโซนเพื่อลดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน

โดยทั่วไปเป็นการรักษาประเภทแรกสำหรับผู้ที่มี AIHA หลักและสามารถช่วยให้อาการดีขึ้นใน AIHA ทั่วไปหลายประเภท

ในกรณีที่รุนแรงและหากยาเหล่านี้ไม่ได้ผลแพทย์อาจสั่งยาอื่น ๆ ที่ยับยั้งการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน

การรักษาด้วยยานี้ช่วยลดการตอบสนองของภูมิคุ้มกันของร่างกาย ยาช่วยป้องกันระบบภูมิคุ้มกันจากการโจมตีไขกระดูกของตัวเอง การทำเช่นนี้จะช่วยให้เซลล์ต้นกำเนิดจากไขกระดูกเติบโตและสามารถเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงได้

อย่างไรก็ตามทั้งคอร์ติโซนและยาลดภูมิคุ้มกันสามารถมีผลเสียได้

ศัลยกรรม

หากการรักษาด้วยยาไม่ได้ผลแพทย์อาจแนะนำให้ผ่าตัด

ม้ามมีหน้าที่กำจัดเม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติออกจากกระแสเลือดรวมถึงเซลล์ที่มีแอนติบอดีติดอยู่ด้วย การเอาม้ามออกสามารถทำให้ร่างกายสามารถรักษาเซลล์เม็ดเลือดแดงเหล่านั้นไว้ได้ ซึ่งสามารถช่วยในการป้องกันโรคโลหิตจาง

การถ่ายเลือด

หากอาการรุนแรงและทางเลือกอื่น ๆ ไม่ได้ผลผู้ป่วยอาจต้องได้รับการถ่ายเลือด

AIHA ในเด็ก

AIHA สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็ก อย่างไรก็ตามตามที่มหาวิทยาลัยชิคาโกมีคนน้อยกว่า 0.2 ในทุกๆ 100,000 คนที่มี AIHA ก่อนอายุ 20 ปี อัตราสูงสุดอยู่ในกลุ่มเด็กก่อนวัยเรียน

เมื่อ AIHA เกิดขึ้นในเด็กมักเป็นผลมาจากไวรัสหรือการติดเชื้อ

มักไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาและอาการจะหายไปโดยไม่มีการแทรกแซง เด็กที่ต้องการการรักษาจะมีทางเลือกในการรักษาเช่นเดียวกับผู้ใหญ่

AIHA อาจรบกวนกิจวัตรประจำวันของเด็กเนื่องจากความเหนื่อยล้าและความต้องการการสนับสนุนทางการแพทย์อย่างต่อเนื่องรวมถึงการทดสอบ

ผู้ปกครองและผู้ดูแลเด็กควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าเด็ก:

• ปฏิบัติตามอาหารที่สมดุล
• พักผ่อนและของเหลวให้เพียงพอ
• วางแผนกิจกรรมในลักษณะที่จะช่วยให้เด็กสามารถจัดการกับสภาพของพวกเขาได้

แพทย์จะหารือเกี่ยวกับแผนการรักษาเฉพาะ

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกัน AIHA บางประเภทได้ แต่แพทย์สามารถตรวจสอบผู้ที่ติดเชื้อไวรัสหรือใช้ยาบางชนิดเพื่อให้แน่ใจว่า AIHA ไม่พัฒนา

โรคโลหิตจางที่รุนแรงอาจทำให้ปัญหาต่างๆแย่ลงเช่นโรคหัวใจและปอด คนควรติดต่อแพทย์หากพบอาการใด ๆ ที่อาจบ่งบอกถึง AIHA

การจัดการวิถีชีวิต

สำหรับผู้ที่ AIHA ได้รับไข้หวัดใหญ่สามารถช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมได้

หากมีใครบางคนมี AIHA แพทย์จะทำงานร่วมกับพวกเขาเพื่อช่วยลดอาการและโอกาสที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อน

เคล็ดลับในการลดความเสี่ยงของอาการแย่ลงหรือภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ :

• หลีกเลี่ยงผู้ที่ติดเชื้อหรือป่วย
• ล้างมือและแปรงฟันเป็นประจำเพื่อลดความเสี่ยงของการติดเชื้อในช่องปากและอื่น ๆ
• มีไข้หวัดใหญ่ประจำปี

ผู้ที่เป็นโรค AIHA ควรพยายามทำให้ร่างกายอบอุ่นเนื่องจากสภาพแวดล้อมที่หนาวเย็นสามารถกระตุ้นการสลายเม็ดเลือดแดงได้

Takeaway

แนวโน้มของ AIHA มักจะดี ภาวะนี้มักจะคงอยู่ในระยะเวลาที่ จำกัด

หากเกิดขึ้นในช่วงวัยรุ่นอาจกลายเป็นภาวะระยะยาวได้ อย่างไรก็ตามการรักษาพยาบาลสามารถช่วยลดผลกระทบได้