PHEOCHROMOCYTOMA: อาการการวินิจฉัยและการรักษา - ต่อมไร้ท่อ

สิ่งที่ต้องรู้เกี่ยวกับ pheochromocytoma?

Pheochromocytoma หรือ“ pheo” เป็นเนื้องอกที่หายากซึ่งพัฒนาในต่อมหมวกไต มีผลต่อการผลิตอะดรีนาลินและอาจส่งผลให้เกิดความดันโลหิตสูงและปัญหาสุขภาพอื่น ๆ มันมักจะไม่เป็นพิษเป็นภัย

อย่างไรก็ตามในประมาณ 3–13% ของกรณี pheochromocytoma อาจเป็นมะเร็งได้ ในกรณีเช่นนี้เซลล์มะเร็งสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้

กรณีที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับต่อมหมวกไตเพียงตัวเดียว แต่ภาวะนี้อาจส่งผลต่อทั้งสองอย่าง ต่อมหมวกไตเป็นต่อมไร้ท่อขนาดเล็กสองต่อมที่อยู่เหนือไต ช่วยสร้างและกระจายฮอร์โมนที่สำคัญ ได้แก่ อะดรีนาลีนและคอร์ติซอล

ฮอร์โมนต่อมหมวกไตช่วยปรับสมดุลการทำงานเช่น:

อัตราการเต้นของหัวใจและความดันโลหิต
การเผาผลาญ
น้ำตาลในเลือด
ความเครียดและการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน

เป็นผลให้ pheochromocytoma สามารถส่งผลกระทบต่อการทำงานของร่างกายในวงกว้าง

pheochromocytoma คืออะไร?

ผู้ที่เป็น pheochromocytoma อาจมีอาการปวดหัวใจสั่นและเหงื่อออก

ใน pheochromocytoma ต่อมหมวกไตจะผลิตอะดรีนาลีนนอร์ดรีนาลีนหรือทั้งสองอย่างมากเกินไป

ฮอร์โมนเหล่านี้ช่วยปรับสมดุลของอัตราการเต้นของหัวใจความดันโลหิตและการตอบสนองต่อความเครียดรวมถึงการตอบสนองต่อการต่อสู้หรือการบิน

เมื่อระดับของฮอร์โมนเหล่านี้สูงเกินไปร่างกายอาจเข้าสู่สภาวะที่คล้ายกับความเครียดสูงเรื้อรัง ร่างกายจะตอบสนองราวกับว่าอยู่ในภาวะเครียดตลอดเวลา

Pheochromocytomas เกี่ยวข้องกับเนื้องอกชนิดอื่นที่เรียกว่า paragangliomas สิ่งเหล่านี้เติบโตในเนื้อเยื่อประเภทเดียวกัน แต่อยู่ด้านนอกของต่อมหมวกไต ทั้งสองอย่างอาจส่งผลให้เกิดความผิดปกติของฮอร์โมนต่อมหมวกไต

อาการ

อาการของ pheochromocytoma แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ประมาณ 60% ของผู้ที่มีภาวะนี้มีความดันโลหิตสูงคงที่หรือเป็นพัก ๆ

บางคนมีความดันโลหิตสูงสม่ำเสมอในขณะที่บางคนอาจมีอาการความดันโลหิตสูง สิ่งเหล่านี้อาจเกิดขึ้นจากหลายครั้งต่อวันเป็นสองครั้งต่อเดือน

อาการอื่น ๆ มักเกิดขึ้นเป็นตอน ๆ โดยมีการผสมผสานกันอย่างชัดเจน

อาการที่พบบ่อยที่สุดของ pheochromocytoma คือ:

ปวดหัว
ใจสั่น
เหงื่อออก

อาการอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นในระหว่างตอนหรือเป็นอิสระ ได้แก่ :

คลื่นไส้
อาการปวดท้อง
ลดน้ำหนัก
อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว
ความวิตกกังวลหรือความรู้สึกของการลงโทษ
รู้สึกสั่นคลอน
ซีดมาก
อารมณ์แปรปรวนและหงุดหงิด
น้ำตาลในเลือดสูง

อาการอาจคงอยู่เป็นวินาทีหรือหลายชั่วโมง พวกเขามักจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปและบ่อยขึ้นเมื่อเนื้องอกโตขึ้น

อย่างไรก็ตามบางคนไม่พบอาการ คนเหล่านี้อาจค้นพบว่าพวกเขามี pheochromocytoma เมื่อพวกเขาได้รับการทดสอบการถ่ายภาพสำหรับเงื่อนไขอื่น

วิกฤต Adrenergic

Pheochromocytoma สามารถรบกวนการทำงานปกติของต่อมหมวกไต สิ่งนี้สามารถเพิ่มความเสี่ยงของภาวะต่อมหมวกไตซึ่งเกิดขึ้นเมื่อฮอร์โมนต่อมหมวกไตหลั่งเข้าสู่กระแสเลือด

ภาวะ adrenergic สามารถนำไปสู่อาการหัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมองซึ่งทั้งสองอย่างนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

อาการของภาวะ adrenergic ได้แก่ ความดันโลหิตสูงมากและอัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว

การมีอาการเหล่านี้ไม่ได้หมายความว่าคน ๆ นั้นจะมี pheochromocytoma อย่างแน่นอนเนื่องจากอาจเกิดขึ้นได้กับเงื่อนไขอื่น ๆ อย่างไรก็ตามใครก็ตามที่สังเกตเห็นอาการเหล่านี้ควรไปพบแพทย์เพื่อตรวจวินิจฉัย

สาเหตุของความดันโลหิตสูงคืออะไร? ดูข้อมูลเพิ่มเติมได้ที่นี่

สาเหตุ

ผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็น pheochromocytoma สามารถพิจารณาการทดสอบทางพันธุกรรมได้

แพทย์ไม่ทราบแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุของ pheochromocytoma หลายอย่างปรากฏขึ้นแบบสุ่ม แต่ปัจจัยทางพันธุกรรมดูเหมือนจะมีบทบาทในบางกรณี

ในราว 25–35% ของผู้ป่วยบุคคลหนึ่งจะได้รับอาการนี้ตามที่องค์การแห่งชาติว่าด้วยโรคหายาก

มีแนวโน้มมากที่สุดที่จะปรากฏในช่วงอายุ 20–50 ปี แต่สามารถปรากฏได้ทุกช่วงอายุ

บุคคลที่มีลักษณะทางพันธุกรรมที่เชื่อมโยงกับ pheochromocytoma อาจมีความเสี่ยงสูงในการพัฒนาเงื่อนไขอื่น ๆ ได้แก่ :

von Hippel – Lindau syndrome
เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด 2
neurofibromatosis ประเภท 1
Sturge – Weber syndrome

ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น pheochromocytoma จึงควรได้รับการตรวจทางพันธุกรรมเพื่อประเมินความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ

ทริกเกอร์

ตอนต่างๆสามารถเกิดขึ้นได้ตลอดเวลา แต่เหตุการณ์ในชีวิตบางอย่างก็สามารถกระตุ้นได้

ทริกเกอร์ที่เป็นไปได้ ได้แก่ :

การรัดร่างกายระหว่างการออกกำลังกายอย่างหนักหรือการคลอดบุตร
การผ่าตัดหรือขั้นตอนที่เกี่ยวข้องกับการระงับความรู้สึก
ความเครียดทางอารมณ์หรือร่างกายในระดับสูง

สารประกอบที่เรียกว่าไทรามีนอาจทำให้เกิดอาการได้เช่นกัน ไทรามีนมีอยู่ในอาหารหมักหรืออาหารที่มีอายุมากเช่นไวน์แดงช็อคโกแลตและชีสบางชนิด

ในบางคนยาบางชนิดอาจทำให้เกิดอาการได้เช่นกัน ตัวอย่างเช่นสารยับยั้ง monoamine oxidase ซึ่งเป็นทางเลือกในการรักษาภาวะซึมเศร้าและภาวะสุขภาพจิตอื่น ๆ เป็นที่ทราบกันดีว่าทำให้เกิดอาการ

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย pheochromocytoma อาจเป็นเรื่องยากเนื่องจากเป็นเรื่องที่หายากและส่งผลกระทบต่อผู้คนที่แตกต่างกันในรูปแบบต่างๆ

บุคคลที่มีสิ่งต่อไปนี้ควรได้รับการทดสอบเพื่อแยกแยะหรือยืนยัน pheochromocytoma:

ตอนของความดันโลหิตสูงหรือความดันโลหิตสูงอย่างต่อเนื่อง
ใจสั่นเหงื่อออกปวดหัวหรืออาการอื่น ๆ
มวลต่อมหมวกไตโดยบังเอิญ

การทดสอบ

การทดสอบหลายอย่างสามารถช่วยตรวจหาเครื่องหมายสำคัญของเงื่อนไขได้ ตัวอย่างเช่น:

การตรวจเลือดหรือปัสสาวะ: สิ่งเหล่านี้สามารถแสดงได้ว่าคน ๆ นั้นมีอะดรีนาลีนหรือนอร์ดรีนาลีนในร่างกายสูงโดยปกติ

การทดสอบภาพ: การสแกน CT หรือ MRI ของต่อมหมวกไตอาจยืนยันว่ามีเนื้องอก Pheochromocytomas มักมีลักษณะเฉพาะในการทดสอบการถ่ายภาพ

การทดสอบทางพันธุกรรม: หากการตรวจสอบยืนยันเนื้องอกแพทย์อาจแนะนำให้ทำการทดสอบทางพันธุกรรม สิ่งนี้สามารถแสดงให้เห็นว่าบุคคลนั้นมีการกลายพันธุ์ของยีนที่เพิ่มความเสี่ยงของเนื้องอกนี้และเนื้องอกอื่น ๆ หรือไม่ หากมีการกลายพันธุ์ของยีนพวกเขาอาจแนะนำให้ตรวจคัดกรองสมาชิกในครอบครัว

การรักษา

การผ่าตัด pheochromocytoma มีวัตถุประสงค์เพื่อเอาเนื้องอกออก

แพทย์มักจะแนะนำให้ผ่าตัดเอาเนื้องอกออก ศัลยแพทย์มักเลือกใช้การผ่าตัดแบบส่องกล้องซึ่งเกี่ยวข้องกับแผลเล็ก ๆ เท่านั้น

Pheochromocytoma มักมีผลต่อต่อมหมวกไตเพียงตัวเดียว ศัลยแพทย์อาจผ่าตัดเอาทั้งต่อมออกเนื่องจากต่อมที่เหลือสามารถผลิตฮอร์โมนได้เพียงพอสำหรับร่างกายที่จะดำรงอยู่ได้

หากเนื้องอกเกิดขึ้นในทั้งสองต่อมศัลยแพทย์จะพยายามเอาเนื้อเยื่อเนื้องอกออกเท่านั้นโดยปล่อยให้ส่วนหนึ่งของต่อมยังคงอยู่ หากไม่สามารถทำได้อาจต้องผ่าตัดเอาต่อมหมวกไตออกทั้งสองข้าง

หากศัลยแพทย์กำจัดต่อมหมวกไตทั้งสองข้างออกไปร่างกายจะไม่สามารถสร้างฮอร์โมนต่อมหมวกไตได้อีกต่อไป บุคคลนั้นจะต้องใช้สเตียรอยด์เพื่อช่วยทดแทนฮอร์โมนเหล่านี้

ในระหว่างการผ่าตัดความดันโลหิตเปลี่ยนแปลงหรือการเต้นของหัวใจผิดปกติอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนได้ ในบางวันก่อนการผ่าตัดผู้ป่วยอาจต้องทานยาเพื่อปรับสมดุลของอัตราการเต้นของหัวใจและลดความดันโลหิต

pheochromocytomas ส่วนใหญ่ไม่เป็นพิษเป็นภัย หลังการผ่าตัดอาการมักจะหายไป