GRANULOMATOSIS กับ POLYANGIITIS (GPA): อาการสาเหตุและอื่น ๆ - หลอดเลือด

Granulomatosis กับ polyangiitis (GPA): สิ่งที่คุณต้องรู้

Granulomatosis ที่มี polyangiitis (GPA) ซึ่งก่อนหน้านี้รู้จักกันในชื่อ granulomatosis ของ Wegener เป็นโรคที่หายากและเป็นอันตรายถึงชีวิตซึ่ง จำกัด การไหลเวียนของเลือดไปยังอวัยวะต่างๆรวมถึงปอดไตและทางเดินหายใจส่วนบน

มันคือ vasculitis ชนิดหนึ่งการอักเสบและการบาดเจ็บที่หลอดเลือด

เกรดเฉลี่ยต้องการการกดภูมิคุ้มกันในระยะยาว ผู้ป่วยบางรายเสียชีวิตเนื่องจากพิษของการรักษา

เกรดเฉลี่ยมีผลต่อประชากรเพียง 3 ในทุกๆ 100,000 คนในสหรัฐอเมริกา

สามารถพัฒนาได้ทุกอายุ แต่อาการมักจะปรากฏเมื่อผู้ป่วยอายุสี่สิบหรือห้าสิบ มันส่งผลกระทบต่อเพศชายและเพศหญิงอย่างเท่าเทียมกันและคนผิวขาวดูเหมือนจะอ่อนแอมากกว่ากลุ่มชาติพันธุ์อื่น ๆ

เช่นเดียวกับการทำให้เกิดการอักเสบต่อหลอดเลือด GPA จะสร้างแกรนูโลมารอบ ๆ หลอดเลือด แกรนูโลมา (granuloma) หรือแกรนูลเป็นลักษณะของการอักเสบที่เป็นก้อนกลมเฉพาะที่พบในเนื้อเยื่อซึ่งเป็นเนื้อเยื่ออักเสบชนิดหนึ่ง

ไม่ทราบสาเหตุ แต่ GPA ไม่ใช่ชนิดของมะเร็งหรือการติดเชื้อ

ด้วยการรักษาและวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นอาการของ GPA อาจเข้าสู่การทุเลาได้ หากไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้ไตวายและเสียชีวิตได้

มันคืออะไร?

เกรดเฉลี่ยเกี่ยวข้องกับการอักเสบของหลอดเลือด

เกรดเฉลี่ยเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการ vasculitic ที่มีขนาดใหญ่ขึ้น

พวกเขาทั้งหมดมีลักษณะการโจมตีของภูมิต้านทานผิดปกติโดยแอนติบอดีหมุนเวียนชนิดผิดปกติที่เรียกว่าแอนติบอดีต่อไซโทพลาสซึมของแอนติบอดี (ANCAs)

แอนติบอดีเหล่านี้โจมตีหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลาง

นอกเหนือจากเกรดเฉลี่ยแล้วตัวอย่างอื่น ๆ ของกลุ่มอาการ vasculitic ได้แก่ :

กลุ่มอาการ Churg-Strauss
polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์

ตามคำอธิบายที่ออกโดย 2012 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012) เกรดเฉลี่ยคือ:

“ การอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ โดยปกติจะเกี่ยวข้องกับระบบทางเดินหายใจส่วนบนและส่วนล่างและการทำให้หลอดเลือดอักเสบที่เป็นเนื้อตายมีผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กถึงขนาดกลางเป็นส่วนใหญ่ (เช่นเส้นเลือดฝอยหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ) Necrotizing glomerulonephritis เป็นเรื่องปกติ”

CHCC2012 ยังตกลงที่จะเปลี่ยนชื่อ granulomatosis ของ Wegener เป็น granulomatosis ที่มี polyangiitis (GPA)

อาการ

สัญญาณและอาการของเกรดเฉลี่ยสามารถพัฒนาได้อย่างค่อยเป็นค่อยไปหรือกะทันหัน

อาการแรกในผู้ป่วยส่วนใหญ่คือโรคจมูกอักเสบมีน้ำมูกไหลและมีอาการคัดจมูกคล้ายกับโรคไข้หวัดที่รุนแรง

อาการและอาการแสดงอื่น ๆ อาจรวมถึง:

น้ำมูกไหลถาวร
ไอซึ่งอาจรวมถึงเลือด
การติดเชื้อในหู
ปวดเมื่อยตามข้อ
เบื่ออาหาร
ไม่สบายตัวหรือรู้สึกไม่สบายโดยทั่วไป
เลือดกำเดาไหล
หายใจถี่
ไซนัสอักเสบ
แผลที่ผิวหนัง
อาการบวมของข้อต่อ
ปวดตา
ความรู้สึกแสบร้อนในดวงตา
ตาแดง
ปัญหาการมองเห็น
ไข้
ความอ่อนแอมักเกิดจากโรคโลหิตจาง
การลดน้ำหนักโดยไม่ได้ตั้งใจ
เลือดในปัสสาวะ

อาจนำไปสู่โรคไตอักเสบที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วซึ่งเป็นกลุ่มอาการของไตที่หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาจะลุกลามเข้าสู่ไตเฉียบพลันหรือไตวายอย่างรวดเร็ว ประมาณ 75 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มีอาการนี้จะเป็นโรคไต

สาเหตุ

ผู้เชี่ยวชาญไม่ทราบสาเหตุของเกรดเฉลี่ย

ดูเหมือนว่าจะเกิดขึ้นเมื่อเหตุการณ์ที่ทำให้เกิดการอักเสบเริ่มต้นกระตุ้นให้เกิดปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ สิ่งนี้นำไปสู่หลอดเลือดและแกรนูโลมาที่อักเสบและตีบตันหรือมวลเนื้อเยื่ออักเสบ

เมื่ออาการกำเริบบางครั้งอาจเกิดจากการติดเชื้อ

ปัจจัยที่มีส่วนช่วยอื่น ๆ อาจเป็นสารพิษจากสิ่งแวดล้อมความบกพร่องทางพันธุกรรมหรือการรวมกันของทั้งสองอย่าง

มีการเชื่อมโยงกับพาร์โวไวรัสและการปรากฏตัวในระยะยาว เชื้อ Staphylococcus aureus (S. aureus) ในทางเดินจมูก

การวินิจฉัย

การตรวจเลือดสามารถตรวจหาแอนติบอดี ANCA ซึ่งมักพบในผู้ที่มีเกรดเฉลี่ย

การวินิจฉัยอาจทำได้ยากเนื่องจากผู้ป่วยอาจไม่มีอาการในระยะแรกหรืออาการอาจไม่เฉพาะเจาะจง อาจใช้เวลา 2 ถึง 20 เดือนในการวินิจฉัยในการดูแลเบื้องต้น

แพทย์อาจสงสัยว่า GPA หากผู้ป่วยมีอาการที่เกี่ยวข้องและไม่สามารถอธิบายได้เป็นระยะเวลานาน

แพทย์จะถามเกี่ยวกับสัญญาณและอาการทำการตรวจร่างกายและศึกษาประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย

การตรวจเลือดอาจตรวจพบ ANCAs ซึ่งเป็นแอนติบอดีที่มีอยู่ในผู้ป่วยกว่า 90 เปอร์เซ็นต์ที่มี GPA ที่ใช้งานอยู่

ANCA เพียงอย่างเดียวไม่สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ แต่สามารถบ่งชี้ได้ว่าอาจมีภาวะนี้อยู่

การตรวจเลือดยังสามารถวัดอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (sed) ของผู้ป่วยได้ นี่คือความเร็วที่เม็ดเลือดแดงตกลงไปที่ด้านล่างของท่อ โดยปกติจะใช้เวลาประมาณหนึ่งชั่วโมง

การทดสอบอัตรา sed สามารถช่วยตรวจสอบว่ามีการอักเสบในร่างกายหรือไม่และถ้าเป็นเช่นนั้นจะรุนแรงเพียงใด เมื่อมีการอักเสบเม็ดเลือดแดงจะตกลงสู่ด้านล่างเร็วขึ้น

การตรวจเลือดอาจตรวจหาโรคโลหิตจางซึ่งเป็นปัญหาที่พบบ่อยในผู้ป่วยที่มีภาวะนี้ นอกจากนี้ยังอาจแสดงว่าไตทำงานอย่างถูกต้องหรือไม่

การตรวจวินิจฉัยอื่น ๆ อาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

ตรวจปัสสาวะเพื่อตรวจสอบว่าไตได้รับผลกระทบหรือไม่
เอกซเรย์ทรวงอกเพื่อช่วยตรวจสอบว่าปัญหาเกิดจากเกรดเฉลี่ยหรือโรคปอดอื่น ๆ
การตรวจชิ้นเนื้อ

การตรวจชิ้นเนื้อเป็นวิธีเดียวในการตรวจหาเกรดเฉลี่ย เกี่ยวข้องกับการนำเนื้อเยื่อชิ้นเล็ก ๆ จากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบไปตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ ตัวอย่างเนื้อเยื่ออาจถูกนำมาจากทางเดินหายใจทางเดินจมูกหรือปอดและผลลัพธ์สามารถแยกแยะหรือยืนยันการปรากฏตัวของแกรนูโลมาและหลอดเลือดอักเสบ

ตัวอย่างอาจถูกนำมาจากผิวหนังหรือไตหากผู้ป่วยมีไตหรือไตวายหรือ vasculitis ที่ผิวหนัง

การรักษา

การรักษา GPA มักแบ่งออกเป็นสองขั้นตอน:

การชักนำให้หายจากโรคซึ่งเกี่ยวข้องกับการกำจัดสัญญาณและอาการทั้งหมด
การดูแลรักษาการบรรเทาของโรคเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำ

การวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆช่วยเพิ่มโอกาสของผู้ป่วยในการทุเลาภายในไม่กี่เดือน ผู้ป่วยบางรายอาจต้องใช้นานกว่านี้

เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องตรวจสอบบุคคลหลังจากที่อาการและอาการแสดงหายไปในระหว่างระยะการให้อภัยเนื่องจากโรคสามารถกำเริบได้

อาจมีการกำหนดคอร์ติโคสเตียรอยด์เช่นเพรดนิโซนสำหรับอาการและอาการแสดงเบื้องต้น ในบางกรณีนี่เป็นยาชนิดเดียวที่จำเป็น

ยากระตุ้นภูมิคุ้มกันอื่น ๆ เช่น cyclophosphamide (Cytoxan), azathioprine (Imuran) หรือ methotrexate (Rheumatrex) ก็มีการกำหนดไว้เช่นกัน จุดมุ่งหมายคือเพื่อหยุดระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจากการทำปฏิกิริยามากเกินไป

ก่อนที่จะมีการรักษาด้วยสเตียรอยด์และไซโคลฟอสฟาไมด์ 82 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มีเกรดเฉลี่ยเสียชีวิตภายในปีแรกและอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ย 5 เดือน ความคืบหน้าในช่วง 50 ปีที่ผ่านมาหมายความว่า 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยจะรอดชีวิตและบางคนสามารถคาดหวังได้อีก 20 ปีโดยไม่ต้องทุเลา

อาจใช้ Rituximab หรือ Rituxan ยานี้ได้รับการออกแบบมาเพื่อรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ไม่ใช่ Hodgkin ซึ่งเป็นมะเร็งชนิดหนึ่ง ต่อมาได้รับการอนุมัติสำหรับการรักษาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (RA) Rituximab ช่วยลดจำนวนเซลล์ B ในร่างกาย เซลล์ B มีส่วนเกี่ยวข้องกับการอักเสบ หากการรักษามาตรฐานไม่ได้ผลแพทย์บางคนอาจสั่งให้ Rituximab

ยาหลายชนิดที่ใช้ในการรักษาภาวะนี้ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยอ่อนแอลงดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องเฝ้าติดตามผู้ป่วย ระบบภูมิคุ้มกันที่ต่ำกว่าไม่สามารถต่อสู้กับการติดเชื้อได้

ยาต่อไปนี้สามารถช่วยสนับสนุนระบบภูมิคุ้มกันในระหว่างการรักษา:

Trimethoprim-sulfamethoxazole เช่น Bactrim, Septra สามารถป้องกันการติดเชื้อในปอดได้
Bisphosphonates เช่น Fosamax ช่วยป้องกันโรคกระดูกพรุนหรือการสูญเสียกระดูกซึ่งอาจเกิดขึ้นเมื่อใช้ corticosteroids
กรดโฟลิกสามารถป้องกันแผลและปัญหาอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นเมื่อระดับโฟเลตอยู่ในระดับต่ำเช่นเป็นผลมาจากการใช้ methotrexate ในการรักษา

ผู้ป่วยบางรายอาจต้องผ่าตัด หากเกิดไตวายแพทย์อาจแนะนำให้ปลูกถ่ายไต