สิ่งที่ควรรู้เกี่ยวกับเนื้องอกของ Wilm
เนื้องอกของ Wilms หรือ nephroblastoma เป็นมะเร็งไตชนิดหนึ่งที่หายาก มักมีผลต่อเด็กก่อนอายุ 6 ปีและพบได้น้อยมากในผู้ใหญ่
Max Wilms แพทย์ชาวเยอรมันได้อธิบายถึงเนื้องอกครั้งแรกในปีพ. ศ. 2442 โดยตั้งชื่อโรคนี้ว่า
เนื้องอกของ Wilms เป็นเนื้องอกในไตที่พบบ่อยที่สุดในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 15 ปี
ในบทความนี้เราจะกล่าวถึงอาการและอาการแสดงการวินิจฉัยและการรักษา
เนื้องอกของ Wilms คืออะไร?
เนื้องอกของ Wilms พัฒนาในไตของเด็กและอาจเริ่มก่อตัวก่อนคลอดเนื้องอกของ Wilms เป็นของหายาก แต่เป็นเนื้องอกมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดของไตในเด็ก
เกิดขึ้นในช่วงอายุ 3 ถึง 4 ปีและเกิดขึ้นน้อยมากหลังจากอายุ 6 ปี ในสหรัฐอเมริกาปีละ 500–600 คนรายงานเนื้องอกของ Wilms
มากกว่าสามในสี่ของกรณีเกิดขึ้นในเด็กที่มีสุขภาพดีในขณะที่หนึ่งในสี่มีความเชื่อมโยงกับปัญหาพัฒนาการอื่น ๆ
การรักษามักมีอัตราความสำเร็จสูง ผู้ที่เข้ารับการรักษากว่า 90 เปอร์เซ็นต์จะมีชีวิตรอดอย่างน้อย 5 ปี
สำหรับคนส่วนใหญ่เนื้องอกจะเกิดขึ้นในไตหนึ่งก้อนแม้ว่าจะมีเนื้องอกมากกว่าหนึ่งก้อนก็ตาม ในบางกรณีเนื้องอกจะพัฒนาในไตทั้งสองข้าง อาจพัฒนาจากเซลล์ไตที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะหรือยีนที่ผิดปกติ
อาการ
บุคคลอาจไม่มีอาการใด ๆ ในระยะแรก แม้แต่เนื้องอกที่มีขนาดใหญ่พอสมควรก็อาจไม่เจ็บปวด อย่างไรก็ตามแพทย์มักพบเนื้องอกเหล่านี้ก่อนที่จะเริ่มแพร่กระจายหรือแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
หากมีอาการอาจรวมถึง:
- บวมในช่องท้อง
- เลือดในปัสสาวะและสีของปัสสาวะผิดปกติ
- ไข้
- ความอยากอาหารไม่ดี
- ความดันโลหิตสูง
- ปวดท้องหรือหน้าอก
- คลื่นไส้
- ท้องผูก
- เส้นเลือดใหญ่และขยายทั่วช่องท้อง
- ไม่สบายตัวหรือรู้สึกไม่สบาย
- อาเจียน
- การสูญเสียน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบาย
หากเนื้องอกแพร่กระจายไปที่ปอดอาจทำให้เกิดอาการไอมีเลือดปนเสมหะและหายใจลำบาก
การรักษา
การรักษาเนื้องอกของ Wilms ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ ได้แก่ :
- อายุ
- สุขภาพโดยรวม
- ประวัติทางการแพทย์
- ขอบเขตของเงื่อนไข
- ความอดทนต่อยาหรือขั้นตอนบางอย่าง
- การตั้งค่าของผู้ปกครอง
การรักษามาตรฐานมักเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเคมีบำบัดและบางครั้งการฉายรังสี
เนื้องอกของ Wilms เป็นของหายากและแพทย์อาจแนะนำให้ศูนย์มะเร็งในเด็กดูแลการรักษา
ศัลยกรรม
ทางเลือกในการผ่าตัด ได้แก่ การตัดไตซึ่งเป็นการผ่าตัดเอาเนื้อเยื่อไตออก
รูปแบบต่างๆ ได้แก่ :
- การผ่าตัดไตอย่างง่าย: ศัลยแพทย์จะเอาไตทั้งหมดออก ไตอีกข้างก็เพียงพอที่จะรักษาผู้ป่วยให้มีสุขภาพที่ดี
- การตัดไตบางส่วน: ศัลยแพทย์จะเอาเนื้องอกและเนื้อเยื่อไตบางส่วนออก การผ่าตัดประเภทนี้จำเป็นเฉพาะในกรณีที่ไตอีกข้างไม่แข็งแรงสมบูรณ์หรือถ้าศัลยแพทย์ได้เอาไตอีกข้างออกไปแล้ว
- การผ่าตัดไตอย่างรุนแรง: ศัลยแพทย์จะเอาไตทั้งหมดต่อมหมวกไตบริเวณใกล้เคียงและต่อมน้ำเหลืองรวมทั้งเนื้อเยื่อรอบ ๆ อื่น ๆ ที่เสี่ยงต่อการแพร่กระจาย
ในระหว่างขั้นตอนศัลยแพทย์อาจตรวจไตทั้งสองข้างรวมทั้งช่องท้อง ศัลยแพทย์อาจเก็บตัวอย่างเพื่อทำการทดสอบ
ตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ
ตัวเลือกอื่น ๆ ได้แก่ :
- การปลูกถ่ายไต: หากจำเป็นต้องกำจัดไตทั้งสองข้างคนจะต้องฟอกไตจนกว่าศัลยแพทย์จะทำการปลูกถ่ายไตได้
- เคมีบำบัด: เคมีบำบัดฆ่าเซลล์มะเร็งโดยใช้ยา แพทย์จะตรวจสอบเซลล์เนื้องอกก่อนเพื่อตรวจสอบว่ามีความก้าวร้าวหรือไวต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดหรือไม่
ยาที่เป็นพิษต่อเซลล์ช่วยป้องกันไม่ให้เซลล์มะเร็งแบ่งตัวและเติบโต
เคมีบำบัดมุ่งเป้าไปที่เซลล์มะเร็ง แต่อาจส่งผลต่อเซลล์ที่มีสุขภาพดีทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงได้
สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :
- ผมร่วง
- เบื่ออาหาร
- จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ
- คลื่นไส้
- อาเจียน
เมื่อการรักษาเสร็จสิ้นผลข้างเคียงมักจะหายไป
เคมีบำบัดในปริมาณสูงสามารถทำลายเซลล์ไขกระดูกได้ หากผู้ป่วยต้องใช้ยาในปริมาณมากแพทย์อาจกำจัดและตรึงเซลล์ไขกระดูกส่งคืนสู่ร่างกายทางหลอดเลือดดำหลังการรักษา
การรักษาด้วยรังสี: ลำแสงของรังสีเอกซ์พลังงานสูงหรืออนุภาคของรังสีทำลายเซลล์มะเร็ง การรักษาด้วยรังสีทำงานโดยการทำลายดีเอ็นเอภายในเซลล์เนื้องอกและทำลายความสามารถในการสืบพันธุ์
การรักษาด้วยการฉายรังสีมักเริ่มต้นไม่กี่วันหลังการผ่าตัด คนที่อายุน้อยมากที่มีเนื้องอกของ Wilm อาจได้รับยากล่อมประสาทเพื่อให้พวกเขาอยู่นิ่งในระหว่างการฉายแสง
แพทย์ทำเครื่องหมายบริเวณเป้าหมายด้วยสีย้อมในขณะที่ป้องกันบริเวณที่ไม่ได้กำหนดเป้าหมายของร่างกาย
ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้:
- อาการท้องร่วง: หากแพทย์มุ่งเป้าไปที่ช่องท้องด้วยการฉายรังสีอาการอาจเกิดขึ้นสองสามวันหลังจากเริ่มการรักษา เมื่อการรักษาดำเนินไปอาการอาจแย่ลง อย่างไรก็ตามพวกเขามักจะแก้ไขไม่กี่สัปดาห์หลังจากจบหลักสูตร
- ความเหนื่อยล้า: นี่เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด
- คลื่นไส้: สิ่งนี้อาจเกิดขึ้นได้ตลอดเวลาในระหว่างการรักษาหรือในช่วงเวลาสั้น ๆ หลังจากนั้น แจ้งให้แพทย์ทราบเนื่องจากอาการคลื่นไส้สามารถรักษาได้ง่ายด้วยยา
- การระคายเคืองผิวหนัง: ลำแสงรังสีอาจทำให้เกิดรอยแดงและเจ็บ อย่าลืมปกป้องพื้นที่เหล่านี้จากแสงแดดลมหนาวจากการขีดข่วนและการถูและสบู่ที่มีกลิ่นหอม
จัดฉาก
ทีมแพทย์ใช้การจัดเตรียมเพื่อประเมินว่าเนื้องอกของ Wilms เติบโตหรือแพร่กระจายไปได้ไกลแค่ไหน
- ระยะที่ 1: มะเร็งยังคงอยู่ในไตและสามารถผ่าตัดออกได้
- ระยะที่ 2: มะเร็งเข้าถึงเนื้อเยื่อและโครงสร้างใกล้กับไตเช่นหลอดเลือดและไขมัน อย่างไรก็ตามศัลยแพทย์ยังคงสามารถผ่าตัดเอาเนื้องอกออกได้อย่างสมบูรณ์ในระยะนี้
- ระยะที่ 3: มะเร็งแพร่กระจายต่อไปและไปถึงต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียงหรือส่วนอื่น ๆ ของช่องท้อง การผ่าตัดที่สมบูรณ์อาจไม่สามารถทำได้
- ระยะที่ 4: มะเร็งแพร่กระจายไปยังส่วนต่างๆของร่างกายเช่นสมองตับหรือปอด
- ขั้นที่ 5: ไตทั้งสองข้างมีเซลล์มะเร็ง
การรักษาตามขั้นตอน
การรักษาที่ประสบความสำเร็จขึ้นอยู่กับระยะที่แพทย์ระบุมะเร็งระยะของมะเร็งเป็นตัวกำหนดว่าทีมแพทย์จะรักษาเนื้องอกของ Wilms ได้อย่างไร
ขั้นตอนที่ 1 หรือ 2: หากเซลล์มะเร็งไม่ลุกลามศัลยแพทย์จะเอาไตเนื้อเยื่อรอบ ๆ และต่อมน้ำเหลืองบางส่วนที่อยู่ใกล้เคียงออก
ยาเคมีบำบัดมักจะตามมาด้วยการผ่าตัดในขั้นตอนนี้ บางคนที่มีเนื้องอกของ Wilms ระยะที่ 2 อาจต้องได้รับการรักษาด้วยการฉายรังสี
ขั้นตอนที่ 3 หรือ 4: หากมะเร็งแพร่กระจายเข้าไปในช่องท้องการกำจัดอาจทำลายหลอดเลือดใหญ่หรือโครงสร้างสำคัญอื่น ๆ
ในกรณีนี้ทีมแพทย์จะใช้การรักษาร่วมกันระหว่างการผ่าตัดการฉายรังสีและเคมีบำบัด ยาเคมีบำบัดอาจช่วยให้เนื้องอกหดตัวก่อนการผ่าตัด
ขั้นตอนที่ 5: หากไตทั้งสองข้างมีเซลล์เนื้องอกศัลยแพทย์จะนำส่วนหนึ่งของมะเร็งออกจากไตแต่ละข้าง พวกเขาจะตรวจดูต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียงเพื่อดูว่ามีเซลล์มะเร็งอยู่ด้วยหรือไม่
หลังจากนี้บุคคลจะได้รับเคมีบำบัดเพื่อลดขนาดเนื้องอกที่เหลือ ต่อมาศัลยแพทย์จะเอาเนื้องอกออกมากขึ้น ศัลยแพทย์จะพยายามสำรองเนื้อเยื่อไตที่แข็งแรงให้ได้มากที่สุด
การรักษาด้วยรังสีและเคมีบำบัดมากขึ้นอาจทำตามขั้นตอนเหล่านี้
สาเหตุ
การวิจัยยังคงดำเนินต่อไปเพื่อหาสาเหตุที่แท้จริงของเนื้องอกของ Wilms แต่ส่วนใหญ่จะเริ่มจากการพัฒนาเซลล์ไตที่ผิดปกติก่อนเกิด
เซลล์ที่ผิดปกติจะทวีคูณในสภาพดั้งเดิมและกลายเป็นเนื้องอกซึ่งโดยปกติจะตรวจพบได้เมื่ออายุ 3 ถึง 4 ปี
ปัจจัยทางพันธุกรรม: ยีนที่ควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์กลายพันธุ์หรือเปลี่ยนแปลงทำให้เซลล์แบ่งตัวและเติบโตอย่างควบคุมไม่ได้ นักวิจัยได้ศึกษายีนสองยีน: Wilms Tumor 1 หรือ 2 (WT1 หรือ WT2) การกลายพันธุ์อาจเกิดขึ้นในโครโมโซมอื่น ๆ
ประวัติครอบครัว: เนื้องอกใน Wilms อาจเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ผู้ปกครองส่งต่อ อย่างไรก็ตามนี่ดูเหมือนจะไม่ใช่กรณีของเนื้องอกส่วนใหญ่ของ Wilms ในกรณีน้อยกว่า 2 เปอร์เซ็นต์ญาติสนิทมีหรือเป็นมะเร็งชนิดเดียวกัน
เนื้องอกของ Wilms ส่วนใหญ่เกิดขึ้นโดยบังเอิญ เป็นระยะ ๆ ซึ่งเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อการเติบโตของเซลล์ในไต การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มักเริ่มต้นหลังคลอด
เงื่อนไขที่เกิดขึ้นร่วม
เงื่อนไขบางอย่างเกิดขึ้นพร้อมกับเนื้องอกของ Wilms
WAGR syndrome: ในคนจำนวนน้อยเนื้องอกจะปรากฏขึ้นพร้อมกับเงื่อนไขทางพันธุกรรมอื่น ๆ
WAGR เป็นคำย่อที่มีเงื่อนไขสี่ประการ:
- เนื้องอกของ Wilms
- aniridia หรือเกิดมาโดยไม่มีม่านตาเป็นส่วนของตาที่มีสี
- ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์หรือความผิดปกติทางกายภาพในอวัยวะเพศและระบบทางเดินปัสสาวะ
- พัฒนาการด้านความรู้ความเข้าใจล่าช้า
WAGR เกิดขึ้นเมื่อโครโมโซม 11 สูญเสียหรือลบยีน WT1 WT1 เป็นยีนที่ยับยั้งหรือยับยั้งการเติบโตของเนื้องอกและควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์
คนที่เป็นโรค WAGR มีโอกาส 45 ถึง 60 เปอร์เซ็นต์ที่จะเกิดเนื้องอกของ Wilm
Denys-Drash syndrome (DDS): นี่เป็นความผิดปกติที่หายากมากที่ทำให้เกิดไตวายก่อนอายุ 3 ปี WT1 ที่ไม่ใช้งานหรือสูญหายก็ทำให้เกิดความผิดปกตินี้เช่นกัน
ท.บ. ทำให้เกิดความผิดปกติในการพัฒนาอวัยวะเพศ นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นเนื้องอกของ Wilms เช่นเดียวกับมะเร็งชนิดอื่น ๆ
Beckwith-Wiedemann syndrome: นี่คือความผิดปกติของการเจริญเติบโตที่มีอาการหลากหลาย ได้แก่
- น้ำหนักแรกเกิดที่สูงกว่าปกติอย่างมีนัยสำคัญ
- ลิ้นขนาดใหญ่
- อวัยวะที่ขยายใหญ่ขึ้นโดยเฉพาะตับ
- การเจริญเติบโตมากเกินไปของด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย
- น้ำตาลในเลือดต่ำในช่วงแรกเกิด
- รอยย่นของหู
- รูหู
- การเจริญเติบโตที่ไม่สมดุลทั่วร่างกาย
อาจเป็นผลมาจากการคัดลอก oncogene ที่โอ้อวดบนโครโมโซม 11 (IGF2) Oncogenes ควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์ หากข้อผิดพลาดเกิดขึ้นใน oncogene การเติบโตของเซลล์อาจไม่สามารถควบคุมได้
Beckwith-Wiedemann syndrome จะเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอกของ Wilms และยังรวมถึง hepatoblastoma, neuroblastoma, มะเร็ง adrenocortical และ rhabdomyosarcoma
ปัจจัยอื่น ๆ
ปัจจัยอื่น ๆ บางอย่างทำให้เนื้องอกของ Wilm มีโอกาสมากขึ้น ได้แก่ :
- เพศ: เพศหญิงมีความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอกของ Wilms มากกว่าเพศชายเล็กน้อย
- ต้นกำเนิดทางชาติพันธุ์: ผู้ที่มีเชื้อสายแอฟริกันผิวดำมีความเป็นไปได้สูงกว่าที่จะพัฒนาเนื้องอกของ Wilms ในสหรัฐอเมริกาชาวอเมริกันเชื้อสายเอเชียมีความเสี่ยงต่ำที่สุด
- Cryptorchidism: ความล้มเหลวของอัณฑะหนึ่งหรือทั้งสองข้างในการลงไปในถุงอัณฑะอาจเพิ่มความเสี่ยงในการพัฒนาเนื้องอกของ Wilms
- Hypospadias: เพศชายที่เกิดมาพร้อมกับท่อปัสสาวะซึ่งไม่ได้อยู่ในตำแหน่งที่ควรอยู่ที่ส่วนปลายของอวัยวะเพศชายมีความเสี่ยงสูงในการเกิดเนื้องอกของ Wilms
การวินิจฉัย
อัลตร้าซาวด์ช่องท้องอาจสนับสนุนการวินิจฉัยเนื้องอกของ Wilmsแพทย์จะสอบถามเกี่ยวกับสัญญาณและอาการตรวจสอบประวัติทางการแพทย์ของเด็กและรายละเอียดเกี่ยวกับการตั้งครรภ์และทำการตรวจร่างกาย
พวกเขาจะทำการทดสอบต่อไปนี้:
- การตรวจเลือด: สิ่งนี้ไม่สามารถวินิจฉัยเนื้องอกของ Wilms ได้ด้วยตัวเอง แต่สามารถช่วยให้ข้อมูลเกี่ยวกับสถานะสุขภาพโดยรวมของแต่ละบุคคลและสภาพของตับและไต
- การตรวจปัสสาวะ: สามารถประเมินน้ำตาลโปรตีนเลือดและแบคทีเรีย
- การสแกนอัลตร้าซาวด์ช่องท้อง: ให้มุมมองด้านในของเนื้อเยื่ออ่อนและฟันผุ นอกจากนี้ยังมีโครงร่างของไตและเนื้องอกที่เติบโตที่นั่น
อัลตราซาวนด์ในช่องท้องสามารถตรวจพบปัญหาในหลอดเลือดดำไตหรือหลอดเลือดดำอื่น ๆ ในช่องท้อง แพทย์จะตรวจไตทั้งสองข้าง
เทคนิคการถ่ายภาพอื่น ๆ ที่สามารถช่วยระบุเนื้องอกของ Wilms ได้แก่ CT scan หรือ MRI
การเอกซเรย์ทรวงอกสามารถแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกแพร่กระจายเข้าไปในปอดหรือไม่
แพทย์อาจทำการตรวจชิ้นเนื้อร่วมด้วย ในขั้นตอนนี้แพทย์จะนำเนื้องอกชิ้นเล็ก ๆ ไปตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์
Outlook
เนื้องอกของ Wilm อาจเป็นที่ชื่นชอบหรือ anaplastic เนื้องอกของ Anaplastic Wilms รักษาและรักษาได้ยากกว่าAnaplasia เกิดขึ้นเมื่อนิวเคลียสของเซลล์มีขนาดใหญ่และบิดเบี้ยว
เนื้องอกของ Wilms ที่เป็นที่ชื่นชอบมีอัตราความสำเร็จในการรักษาสูง ประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ของการวินิจฉัยเนื้องอกของ Wilms ทั้งหมดอยู่ในเกณฑ์ดี
นอกเหนือจากนี้ปัจจัยอื่น ๆ ที่อาจส่งผลต่อแนวโน้ม ได้แก่ :
- ระยะของมะเร็ง
- ขนาดของเนื้องอกหลัก
- อายุและสุขภาพโดยทั่วไปของบุคคลที่จุดวินิจฉัย
- การตอบสนองต่อการรักษาและศัลยแพทย์สามารถเอาเนื้องอกออกได้หรือไม่
- แต่ละคนสามารถทนต่อยาขั้นตอนหรือวิธีการบำบัดที่เฉพาะเจาะจงได้ดีเพียงใด
- การปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมพื้นฐาน
การบำบัดอย่างทันท่วงทีและก้าวร้าวมีแนวโน้มที่จะให้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด การดูแลติดตามผลเป็นสิ่งสำคัญเช่นกัน
สำหรับผู้ที่อายุต่ำกว่า 15 ปีในขณะที่ได้รับการวินิจฉัยโอกาสรอดชีวิต 5 ปีหรือมากกว่านั้นคือ 88 เปอร์เซ็นต์ในปี 2010 เทียบกับ 74 เปอร์เซ็นต์ในปี 2518
จากข้อมูลของ American Cancer Society โอกาสที่จะรอดชีวิตอย่างน้อย 4 ปีคือ:
- สำหรับการวินิจฉัยในระยะที่ 1: 83 เปอร์เซ็นต์สำหรับเนื้องอกอะนาพลาสติกและ 99 เปอร์เซ็นต์สำหรับเนื้อเยื่อวิทยาที่ดี
- สำหรับการวินิจฉัยในระยะที่ 5: 55 เปอร์เซ็นต์สำหรับเนื้องอกอะนาพลาสติกและ 87 เปอร์เซ็นต์สำหรับเนื้อเยื่อวิทยาที่ดี
การทดลองทางคลินิก
การทดลองทางคลินิกอาจเป็นทางเลือกหากสภาพไม่ตอบสนองต่อการรักษาที่มีอยู่ ใครที่สนใจหาข้อมูลเกี่ยวกับการทดลองทางคลินิกสามารถดูข้อมูลเพิ่มเติมได้ที่นี่