MYASTHENIA GRAVIS: การรักษาอาการและสาเหตุ - สุขภาพตา - ตาบอด

สิ่งที่ต้องรู้เกี่ยวกับ myasthenia gravis?

Myasthenia gravis เป็นโรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อที่ค่อนข้างหายากซึ่งกล้ามเนื้อโดยสมัครใจจะเหนื่อยง่ายและอ่อนแอเนื่องจากมีปัญหาเกี่ยวกับการที่เส้นประสาทกระตุ้นการหดตัวของกล้ามเนื้อ มันเป็นโรคภูมิต้านตนเอง

“ Myasthenia gravis” หมายถึง“ กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรง” แต่หลายกรณีอาการไม่รุนแรงและอายุขัยก็ปกติ

กล้ามเนื้อรอบดวงตามักจะได้รับผลกระทบก่อนทำให้เปลือกตาหย่อนยาน ผู้ป่วยอาจมองเห็นภาพซ้อนแขนและขาอ่อนแรงและมีปัญหาในการเคี้ยวกลืนพูดและหายใจ กล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจเช่นกล้ามเนื้อหัวใจจะไม่ได้รับผลกระทบ

อาการมักแย่ลงเมื่อออกกำลังกายและดีขึ้นหลังจากพักผ่อนหรือนอนหลับฝันดี ไม่มีวิธีรักษา แต่การรักษาสามารถบรรเทาและขจัดอาการได้

ภาวะนี้มีผลต่อคน 14 ถึง 20 คนในทุกๆ 100,000 คนในสหรัฐอเมริกาหรือระหว่าง 36,000 ถึง 60,000 คน อาจเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ แต่มีแนวโน้มที่จะส่งผลกระทบต่อผู้หญิงก่อนอายุ 40 ปีและผู้ชายหลังอายุ 60 ปี

การรักษา

เมื่อใช้ myasthenia gravis แขนขาอาจอ่อนแอลง

ไม่มีวิธีรักษา myasthenia gravis แต่การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันหรือสารยับยั้ง cholinesterase สามารถช่วยควบคุมอาการได้

ผู้ป่วยจำนวนมากพบว่าเมื่อได้รับการรักษาและการนอนหลับและพักผ่อนอย่างเพียงพอจะสามารถดำเนินชีวิตตามปกติได้

ยา ได้แก่ :

สารยับยั้ง Cholinesterase: ช่วยเพิ่มการสื่อสารระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อและมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยที่มีอาการไม่รุนแรงของ MG
สเตียรอยด์เช่นเพรดนิโซโลนหรือสารกดภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine อาจเปลี่ยนแปลงระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายเพื่อให้ผลิตแอนติบอดีที่ก่อให้เกิด MG น้อยลง

โดยปกติสเตียรอยด์จะใช้เวลาประมาณ 4 สัปดาห์จึงจะมีผล Azathioprine อาจใช้เวลา 3 ถึง 6 เดือน แต่จะทำให้อาการลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือหายไปอย่างสมบูรณ์

ในกรณีของเนื้องอกอาจต้องผ่าตัดต่อมไทมัสออกโดยการตัดต่อมไทรอยด์ออก

สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิตสามารถให้ยา plasmapheresis และ immunoglobulin ได้ในโรงพยาบาล

Plasmapheresis เกี่ยวข้องกับการทำให้พลาสมาในเลือดหมดไปโดยไม่ทำให้ร่างกายของเซลล์เม็ดเลือดหมดไปเพื่อกำจัดแอนติบอดีที่ไม่ต้องการออกไป

การบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำเกี่ยวข้องกับการฉีดยาให้ผู้ป่วยมีแอนติบอดีปกติที่เปลี่ยนวิธีการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน

การรักษาเหล่านี้ได้ผลดีและได้ผลเร็ว แต่ผลประโยชน์จะอยู่ได้เพียงไม่กี่สัปดาห์ดังนั้นนี่จึงเป็นการรักษาในระยะสั้น

อาการ

อาการของ myasthenia gravis (MG) แตกต่างกันไป ในบางคนจะได้รับผลกระทบเฉพาะกล้ามเนื้อตาในขณะที่คนอื่น ๆ อาจส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อหลายส่วนรวมถึงกล้ามเนื้อที่ควบคุมการหายใจด้วย

อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการอ่อนเพลีย

การหลบตาในเปลือกตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้างการมองเห็นสองครั้งหรือทั้งสองอย่างเป็นสัญญาณเริ่มต้นในผู้ป่วย 2 ใน 3 คน สิ่งนี้อาจทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับสายตาและเรียกว่า eye myasthenia gravis

ในผู้ป่วย 1 ใน 6 รายกล้ามเนื้อลำคอและใบหน้าเป็นกลุ่มแรกที่ได้รับผลกระทบ

พวกเขาอาจมีปัญหากับ:

การพูด: การพูดอาจนุ่มนวลหรือแสบจมูก
การกลืน: บุคคลนั้นอาจสำลักได้ง่ายและการกินดื่มและกลืนยาจะยากขึ้น เมื่อบุคคลนั้นดื่มของเหลวอาจออกมาจากจมูก
การเคี้ยว: กล้ามเนื้อที่ใช้ในการเคี้ยวอาจอ่อนลงในระหว่างมื้ออาหารโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าอาหารนั้นแข็งหรือเคี้ยวยากเช่นสเต็ก
การแสดงออกทางสีหน้า: รอยยิ้มที่แตกต่างหรือผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้หากกล้ามเนื้อใบหน้าบางส่วนได้รับผลกระทบ

อาการแขนขาอ่อนแรงเป็นสัญญาณแรกในผู้ป่วย 10 เปอร์เซ็นต์ กล้ามเนื้อแขนและขาอาจอ่อนแรงส่งผลต่อกิจกรรมต่างๆเช่นการยกหรือเดิน

เมื่อมีส่วนเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อแขนขากล้ามเนื้ออื่น ๆ ก็มีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบเช่นลำคอตาหรือใบหน้า

อาการมักจะแย่ลงเรื่อย ๆ ในช่วงที่ทำกิจกรรม แต่จะดีขึ้นหลังจากพักผ่อน

วิกฤต myasthenic คืออะไร?

วิกฤต myasthenic คือเมื่อกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจเป็นอัมพาต

ผู้ป่วยต้องการการช่วยหายใจเพื่อให้มีชีวิตอยู่

หากผู้ป่วยมีอาการกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจอ่อนแรงอยู่แล้วอาจเกิดภาวะ myasthenic จากการติดเชื้อไข้อาการไม่พึงประสงค์จากยาบางชนิดหรือความเครียดทางอารมณ์

ภาวะแทรกซ้อน

ในภาวะวิกฤตกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจอ่อนแอมากจนผู้ป่วยไม่สามารถหายใจได้อย่างถูกต้อง

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตนี้จำเป็นต้องได้รับการรักษาในกรณีฉุกเฉินโดยใช้เครื่องช่วยหายใจ Plasmapheresis และการบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลินสามารถช่วยได้

ผู้ที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองมักจะอ่อนแอต่ออีกโรคหนึ่ง คนที่เป็น MG อาจมีอาการแพ้ภูมิตัวเองครั้งที่สอง

เงื่อนไขอื่น ๆ ได้แก่ :

ปัญหาเกี่ยวกับต่อมไทรอยด์: รวมถึงไทรอยด์ที่โอ้อวดหรือไม่ทำงาน ต่อมไทรอยด์เป็นต่อมเล็ก ๆ ที่อยู่ด้านหน้าของคอซึ่งจะหลั่งฮอร์โมนที่ควบคุมการเผาผลาญ
โรคลูปัส: เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่อาจนำไปสู่การอักเสบบวมและทำลายข้อต่อผิวหนังไตเลือดหัวใจและปอด
โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์: นี่เป็นภาวะที่ก้าวหน้าและปิดการใช้งานเรื้อรังซึ่งทำให้เกิดการอักเสบและความเจ็บปวดในข้อต่อเนื้อเยื่อรอบ ๆ ข้อต่อและอวัยวะอื่น ๆ ในร่างกายมนุษย์

กำลังศึกษาหาวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากขึ้นสำหรับ MG ในที่สุดการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดอาจเป็นทางเลือกหนึ่ง

Outlook

โดยทั่วไปอาการจะรุนแรงขึ้นใน 2 ถึง 3 ปีหลังการวินิจฉัย อย่างไรก็ตามผู้ที่มี MG สามารถมีชีวิตอยู่ได้โดยไม่ต้องมีอาการวูบวาบเป็นประจำตราบเท่าที่พวกเขายึดมั่นกับแผนการรักษาปกติ

ภาวะนี้แพร่กระจายไปทั่วร่างกายในคนส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตามร้อยละ 20 ของผู้คนเท่านั้นที่เห็นผลกระทบของ MG ในสายตา

บางคนอาจพบกรณี MG ร้ายแรง แต่พบได้น้อย บุคคลส่วนใหญ่ที่มี MG ไม่เห็นการเปลี่ยนแปลงของอายุขัย

สาเหตุ

MG เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคแพ้ภูมิตัวเองเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของบุคคลโจมตีเนื้อเยื่อในร่างกายของตนเอง

ระบบภูมิคุ้มกันถูกออกแบบมาเพื่อค้นหาและทำลายผู้รุกรานที่ไม่ต้องการเช่นแบคทีเรียสารพิษหรือไวรัส ในคนที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองแอนติบอดีจะไหลเวียนในเลือดและโจมตีเซลล์และเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีโดยไม่ได้ตั้งใจ

ในกรณีของ MG แอนติบอดีจะปิดกั้นหรือทำลายเซลล์รับกล้ามเนื้อทำให้มีเส้นใยกล้ามเนื้อน้อยลง เป็นผลให้กล้ามเนื้อไม่สามารถหดตัวได้อย่างถูกต้องและอ่อนล้าและอ่อนแรงได้ง่าย

เหตุใดจึงไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่ต่อมไทมัสซึ่งอยู่ที่หน้าอกส่วนบนใต้กระดูกหน้าอกดูเหมือนจะมีบทบาทสำคัญ

ต่อมไทมัสมีขนาดใหญ่ในช่วงวัยทารกและยังคงเติบโตจนถึงวัยแรกรุ่น หลังจากนี้จะมีขนาดเล็กลงและในที่สุดก็จะถูกแทนที่ด้วยไขมัน ผู้ป่วยผู้ใหญ่จำนวนมากที่มี MG มีต่อมไทมัสขนาดใหญ่ผิดปกติและประมาณ 1 ใน 10 ของผู้ป่วย MG มีเนื้องอกที่อ่อนโยนในต่อมไทมัส

ยาหรือไวรัสบางชนิดอาจทำให้เกิดการโจมตีของ MG ยาที่อาจทำให้อาการแย่ลงในผู้ป่วยที่อ่อนแอ ได้แก่ beta blockers, calcium channel blockers, quinine และยาปฏิชีวนะบางชนิด

ปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีบทบาท

อาการอาจแย่ลงด้วยความเครียดทางอารมณ์หรือจิตใจเจ็บป่วยเหนื่อยง่ายหรือมีไข้สูง

myasthenia ในทารกแรกเกิดมีผลต่อทารกแรกเกิดหากพวกเขาได้รับแอนติบอดีจากแม่ที่มี MG อาการมักจะหายไปใน 2 ถึง 3 เดือนส่วน MG ในทารกและเด็กพบได้น้อย

การวินิจฉัย

แพทย์อาจสงสัยว่า MG หากผู้ป่วยมีเปลือกตาที่หลบตา แต่ไม่มีปัญหาในการรู้สึกถึงสิ่งต่าง ๆ และหากพวกเขามีแนวโน้มที่กล้ามเนื้ออ่อนแรงซึ่งจะดีขึ้นหลังจากพักผ่อน

อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยอาจเป็นเรื่องยากเนื่องจาก MG มีอาการร่วมกับเงื่อนไขอื่น ๆ นักประสาทวิทยาอาจต้องยืนยันการวินิจฉัย

คนที่กล้ามเนื้ออ่อนแอเนื่องจาก MG ตอบสนองได้ดีเมื่อใช้น้ำแข็งกับบริเวณที่ได้รับผลกระทบ แพทย์บางคนลองใช้วิธีนี้ในตอนแรกขณะที่พวกเขารวบรวมข้อมูลเพื่อช่วยในการวินิจฉัย

อาจมีการสั่งการตรวจวินิจฉัยจำนวนหนึ่ง

การทดสอบ edrophonium เกี่ยวข้องกับการฉีดสารเข้าไปในหลอดเลือดดำและติดตามปฏิกิริยาของผู้ป่วย อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจทุเลาลงชั่วคราว

การตรวจเลือดสามารถระบุแอนติบอดีบางชนิดได้

การกระตุ้นเส้นประสาทซ้ำ ๆ เกี่ยวข้องกับการติดอิเล็กโทรดเข้ากับผิวหนังเหนือกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบและส่งพัลส์ไฟฟ้าขนาดเล็กผ่านขั้วไฟฟ้าเพื่อวัดว่าเส้นประสาทส่งสัญญาณไปยังกล้ามเนื้อได้ดีเพียงใด ถ้าคนมี MG สัญญาณจะอ่อนลงเนื่องจากยางในกล้ามเนื้อ

Electromyography เส้นใยเดี่ยว (EMG) วัดกิจกรรมทางไฟฟ้าที่ไหลระหว่างสมองและกล้ามเนื้อ มันเกี่ยวข้องกับการใส่อิเล็กโทรดลวดที่ละเอียดมากผ่านผิวหนังเข้าไปในกล้ามเนื้อ

อาจใช้การทดสอบภาพเช่นเอกซเรย์ทรวงอก CT scan หรือ MRI เพื่อขจัดเงื่อนไขอื่น ๆ

การทดสอบสมรรถภาพปอดหรือ spirometry ประเมินว่าผู้ป่วยสามารถหายใจได้ดีเพียงใดโดยการวัดปริมาณอากาศสูงสุดที่บุคคลสามารถขับออกจากปอดได้หลังจากหายใจเข้าลึก ๆ

การทดสอบนี้ดำเนินการอย่างสม่ำเสมอเพื่อช่วยในการตรวจสอบความอ่อนแอของกล้ามเนื้อในปอดที่ค่อยๆแย่ลง นี่เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงเพื่อหลีกเลี่ยงปัญหาการหายใจที่รุนแรง

การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อสามารถทำได้เพื่อกำจัดภาวะกล้ามเนื้ออื่น ๆ