โรคBEHçET: การรักษาเคล็ดลับการดำเนินชีวิตและสาเหตุ - โรคผิวหนัง

โรคBehçetคืออะไร?

โรคBehçetหรือที่เรียกว่า Behçet’s syndrome เป็นความผิดปกติของการอักเสบอัตโนมัติในระยะยาวที่มีผลต่อหลอดเลือดของร่างกาย

สิ่งนี้อาจนำไปสู่อาการต่างๆมากมายรวมถึงปัญหาเกี่ยวกับหลอดเลือดแผลในช่องปากแผลที่อวัยวะเพศและผิวหนังการอักเสบที่ดวงตาโรคไขข้อและการอักเสบของลำไส้สมองและไขสันหลัง

เป็นอาการกำเริบและส่งกลับซึ่งหมายความว่าบางครั้งอาจไม่มีอาการใด ๆ แต่ในช่วงที่มีอาการวูบวาบอาการจะแย่ลงชั่วขณะ

ข้อเท็จจริงเกี่ยวกับโรคBehçet

โรคBehçetเป็นภาวะที่พบได้ไม่บ่อยในตุรกี แต่เกิดขึ้นในประเทศอื่น ๆ ทั่วโลก
จากข้อมูลของ American Behçet’s Disease Association ความชุกของโรค Behcet ในตุรกีสูงถึง 400 รายต่อ 100,000 คน
โรคBehçetส่งผลกระทบต่อคน 1 คนในทุกๆ 170,000 คนในสหรัฐอเมริกา
ภาวะนี้ไม่ติดต่อและไม่สามารถแพร่จากคนสู่คนได้
โรคBehçetมีผลต่อทุกคนไม่เหมือนกันและอาการอาจรุนแรงขึ้นและอ่อนลงในช่วงเวลาหลายสัปดาห์หรือนานกว่านั้น

การรักษา

แผลในปากเป็นอาการทั่วไปของโรคBehçet

ไม่มีวิธีรักษาโรคBehçet แต่การรักษาและการเลือกวิถีชีวิตบางอย่างสามารถช่วยบรรเทาอาการได้

สถาบันโรคข้ออักเสบและกระดูกและกล้ามเนื้อและผิวหนังแห่งชาติ (NIAMS) แนะนำให้พักผ่อนและออกกำลังกายเพื่อช่วยลดอาการปวดและป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม

เมื่อบุคคลได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคBehçetแล้วทีมผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพจะให้คำแนะนำเกี่ยวกับทางเลือกในการรักษา

ทีมอาจรวมถึงผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพช่องปากแพทย์ผิวหนังจักษุแพทย์และผู้เชี่ยวชาญด้านโรคข้อและอื่น ๆ

การบำบัดด้วยยา

จากข้อมูลของ National Health Service (NHS) ของสหราชอาณาจักรยา ได้แก่ :

คอร์ติโคสเตียรอยด์: สิ่งเหล่านี้ช่วยลดการอักเสบและอาจใช้เป็นการรักษาตามระบบที่มีผลต่อร่างกายหรือในการใช้เฉพาะที่เช่นเพื่อรักษาแผลในปาก

สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน: ยาลดขนาดนี้เป็นยาที่เป็นระบบซึ่งมีฤทธิ์มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นสาเหตุของอาการส่วนใหญ่ของBehçet

การบำบัดทางชีวภาพ: นี่คือการบำบัดแบบใหม่ที่เป็นระบบ เป้าหมายของกระบวนการทางชีววิทยาเฉพาะบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับการก่อให้เกิดอาการ ตัวอย่างเช่นสารยับยั้งแอลฟาของเนื้อร้ายเนื้องอก (TNFa-inhibitors) มีผลต่อแอนติบอดีที่นำไปสู่การอักเสบ

การบำบัดเฉพาะที่

ใช้กับพื้นผิวของร่างกาย อาจรวมถึงการใช้การบำบัดบรรเทาอาการปวด ได้แก่ การล้างคอร์ติโคสเตียรอยด์เจลยาหยอดตาและขี้ผึ้ง ตัวอย่าง ได้แก่ triamcinolone acetonide, betamethasone และ dexamethasone

การบำบัดช่องปาก

ในบางครั้งอาจจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาที่ออกฤทธิ์ทั่วร่างกาย ยาเหล่านี้ ได้แก่ :

โคลชิซินเป็นยาที่ใช้ป้องกันโรคเกาต์
คอร์ติโคสเตียรอยด์
ยาเพื่อระงับระบบภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine, cyclosporine และ cyclophosphamide
ยาที่เปลี่ยนวิธีการทำงานของเซลล์ภูมิคุ้มกันของร่างกาย

อาจแนะนำให้ใช้ยาเพิ่มเติมตามอาการที่เกิดขึ้น ผู้ป่วยควรปรึกษาทางเลือกในการรักษากับผู้ให้บริการทางการแพทย์

ในระหว่างตั้งครรภ์

Behçet’s ไม่ได้เชื่อมโยงกับภาวะแทรกซ้อนในการตั้งครรภ์ แต่ยาที่ใช้อาจเป็นอันตรายต่อทารกในครรภ์ได้

ด้วยเหตุนี้จึงเป็นการดีที่สุดที่จะวางแผนและพูดคุยกับผู้ให้บริการด้านสุขภาพก่อนการตั้งครรภ์

บางครั้งทารกเกิดมาพร้อมกับโรค Behçet’s ของทารกแรกเกิด อาการนี้หายากมากและมักจะหายได้เองภายใน 6 ถึง 8 สัปดาห์

เคล็ดลับการดำเนินชีวิต

ไม่มีหลักฐานว่าอาหารที่เฉพาะเจาะจงจะช่วยให้อาการของโรคBehçetดีขึ้นได้ แต่การรับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพจะช่วยเพิ่มความช่วยเหลือโดยรวมและลดความเสี่ยงที่จะเกิดปัญหาต่อไป

การหลีกเลี่ยงถั่วอาจช่วยป้องกันการลุกเป็นไฟได้ ตัวกระตุ้นอื่น ๆ ได้แก่ สับปะรดชีสและความเครียด

การรับประทานอาหารที่สมดุลและหลากหลายพร้อมผักผลไม้จำนวนมากและการหลีกเลี่ยงอาหารที่มีไขมันหรือน้ำตาลมากเกินไปจะดีที่สุดสำหรับสุขภาพโดยรวม

บางคนที่มีอาการนี้ชี้ให้เห็นว่าความรู้สึกไวต่ออาหารบางชนิดอาจทำให้เกิดอาการวูบวาบ

ในการศึกษาหนึ่งนักวิจัยพบว่ารายการต่อไปนี้ทำให้แผลในปากที่เกี่ยวข้องกับBehçetแย่ลงใน 32 ถึง 35 เปอร์เซ็นต์ของผู้ตอบแบบสอบถาม:

สัปปะรด
Emmental และชีสอื่น ๆ
ถั่วโดยทั่วไปอัลมอนด์และถั่วลิสง
มะนาว

การตัดอาหารแต่ละรายการออกไปชั่วคราวเช่นสับปะรดถั่วหรือชีสอาจช่วยระบุรายการที่ทำให้อาการแย่ลงได้

ในการศึกษาเดียวกันผู้เข้าร่วม 37 ถึง 47 เปอร์เซ็นต์รายงานว่าความเครียดและความเหนื่อยล้าทำให้อาการแย่ลง

อาหารเสริมหรือวิธีการรักษาเสริมใด ๆ ควรปรึกษาหารือกับผู้ให้บริการด้านสุขภาพก่อนเนื่องจากอาจทำให้อาการแย่ลงหรือโต้ตอบกับการรักษาได้

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคBehçet แต่คิดว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง

ในภาวะประเภทนี้ระบบภูมิคุ้มกันจะทำปฏิกิริยาผิดพลาดกับสารหรือกระบวนการปกติในร่างกายซึ่งนำไปสู่อาการอักเสบ

คนบางกลุ่มมีความเสี่ยงในการเกิดโรคสูงกว่ากลุ่มอื่น ๆ

อายุ: ทุกเพศทุกวัยมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคBehçet แต่ส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบต่อคนในช่วงอายุ 20 ถึง 30 ปี ผู้ชายมักมีอาการรุนแรงกว่าผู้หญิง

เชื้อชาติและที่ตั้งทางภูมิศาสตร์: สิ่งเหล่านี้อาจมีส่วนในการที่บุคคลจะเป็นโรคBehçet ภาวะนี้พบได้บ่อยในผู้ชายจากตะวันออกกลางและเอเชียและผู้หญิงจากสหรัฐอเมริกาประเทศตะวันตกอื่น ๆ ญี่ปุ่นและเกาหลี

ปัจจัยทางพันธุกรรมและกรรมพันธุ์: อาจมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมหรือกรรมพันธุ์ของโรค โรคBehçetอาจเชื่อมโยงกับแบคทีเรียไวรัสหรือปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม อย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมก่อนที่คำแนะนำเหล่านี้จะได้รับการยืนยัน

อาการ

โรคBehçetมีผลต่อทุกคนแตกต่างกัน ผู้ที่เป็นโรคอาจพบอาการวูบวาบซึ่งอาการจะแว็กซ์และจางหายไปในช่วงเวลาหลายสัปดาห์หรือนานกว่านั้น อาการของโรคBehçetอาจหายไปโดยไม่ได้รับการรักษา

ภาวะนี้ทำให้เกิดอาการหลากหลายที่มีผลต่อบริเวณต่างๆของร่างกาย อาการเหล่านี้มีดังต่อไปนี้

แผลในปาก

โดยปกติแผลที่เจ็บปวดในปากเป็นอาการแรกของโรคBehçet โรคนี้อาจทำให้เกิดแผลเดียวหรือมีอาการเจ็บมากกว่าหนึ่งครั้ง

แผลเหล่านี้สามารถเกิดได้จากทุกที่ในปากบริเวณเฉพาะ ได้แก่ ลิ้นริมฝีปากเหงือกต่อมทอนซิลเยื่อบุแก้มหลังคาปากและด้านหลังของลำคอ

แผลในปากที่เกิดจากโรคBehçetอาจเป็น:

เจ็บปวด
ตื้นหรือลึก
กลมหรือรูปไข่
ฐานสีขาวหรือสีเหลืองมีรัศมีสีแดงรอบ ๆ แผล
มีขนาดตั้งแต่ 1 ถึง 20 มม

แผลในปากมักหายไปภายใน 10 ถึง 20 วันโดยมีแผลเป็นเป็นครั้งคราว

แผลที่อวัยวะเพศ

จากข้อมูลของ NIAMS พบว่ากว่าครึ่งหนึ่งของผู้ที่เป็นโรคBehçetจะเกิดแผลที่อวัยวะเพศ ตัวเลขนี้มีทั้งตัวผู้และตัวเมีย

ผู้ชายอาจมีแผลที่ถุงอัณฑะและอวัยวะเพศหรือหัว ในบางครั้งรอยโรคเหล่านี้เกี่ยวข้องกับเงื่อนไขอื่นที่เรียกว่า epididymitis การอักเสบของท่อที่นำอสุจิ

ผู้หญิงอาจพบรอยโรคที่ปากช่องคลอดช่องคลอดและปากมดลูก

โดยทั่วไปแผลเหล่านี้จะแสดงเป็น:

สีแดงเจ็บปวดแผลเปิด
อาจมีขนาดใหญ่และลึก

เมื่อแผลเหล่านี้หายเป็นปกติการเกิดแผลเป็นมักส่งผลกระทบต่อบริเวณนั้น

แผลที่ผิวหนัง

แผลที่ผิวหนังปากและอวัยวะเพศสามารถเกิดขึ้นได้กับโรค Behçet’s

ผู้ที่เป็นโรคBehçetอาจพบปัญหาผิวหนังที่เรียกว่า erythema nodosum การตอบสนองของผิวหนังที่อักเสบนี้ทำให้ผิวหนังเกิดก้อนสีแดงและอ่อนโยนซึ่งมักเป็นแผล

รอยโรคเหล่านี้อาจมีลักษณะคล้ายกับการกระแทกหรือรอยฟกช้ำที่เต็มไปด้วยหนอง รอยโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรคBehçet ได้แก่ acneiform nodules, pseudofolliculitis และ papulopustular lesions

ปัญหาสายตา

ผู้ที่เป็นโรค Behçet’s มักพบการอักเสบของชั้นกลางตา ภาวะนี้เรียกว่า uveitis

uveitis ด้านหน้ามีผลต่อด้านหน้าของดวงตา อาการที่พบบ่อย ได้แก่ ความเจ็บปวดการมองเห็นไม่ชัดความไวต่อแสงและการฉีกขาดมากเกินไป อาจเห็นชั้นของหนองในตา

เยื่อหุ้มปอดอักเสบหลังมีผลต่อหลังตาและเรตินา อาการที่พบบ่อย ได้แก่ การมองเห็นไม่ชัดผู้ลอยตัวความเจ็บปวดความแดงและความไวต่อแสง

ปัญหาสายตาที่เกิดจากโรคBehçetอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงหากไม่ได้รับการรักษารวมถึงตาบอดหรือสูญเสียการมองเห็นบางส่วน

ปัญหาเกี่ยวกับหลอดเลือด

การอักเสบของหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเช่นเส้นเลือดอุดตันหลอดเลือดโป่งพองและหลอดเลือดตีบหรืออุดตัน

ผู้ที่เป็นโรคBehçetอาจพบภาวะที่เรียกว่า thrombophlebitis โดยมีอาการเช่นแดงปวดความอบอุ่นและบวมที่ปลายแขนอันเนื่องมาจากลิ่มเลือด นอกจากนี้ยังมีรายงานการบ่นของทรวงอก

โรคข้ออักเสบ

ข้อต่ออย่างน้อยหนึ่งข้ออาจได้รับผลกระทบจากการอักเสบของข้อต่อที่เกี่ยวข้องกับโรคBehçet อาการปวดบวมและตึงมักจะหายไปในช่วงสองสามสัปดาห์

ข้อต่อที่ได้รับผลกระทบมากที่สุด ได้แก่ หัวเข่าข้อเท้าข้อมือและข้อศอก บางคนที่ได้รับผลกระทบจากโรคBehçetจะมีอาการปวดหลังส่วนล่างหรือสะโพกที่เกิดจากการอักเสบที่ข้อต่อในกระดูกเชิงกราน

ไม่พบความเสียหายถาวรกับโรคข้ออักเสบที่เกี่ยวข้องกับBehçet

แผลพุพอง

ในบางครั้งแผลอาจก่อตัวขึ้นที่ใดก็ได้ในระบบย่อยอาหารตั้งแต่ปากไปจนถึงทวารหนัก ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบในบริเวณนี้อาจมีอาการเช่นไม่อยากอาหารปวดอาเจียนท้องเสียและมีเลือดออกทางทวารหนัก

ภาวะที่หายากที่เรียกว่า Budd-Chiari syndrome อาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยบางราย ในสภาพนี้หลอดเลือดดำที่นำเลือดออกจากตับจะถูกปิดกั้น

ปัญหาเกี่ยวกับปอด

แม้ว่าจะพบได้น้อย แต่ปอดอาจได้รับผลกระทบจากโรค Behçet’s ภาวะนี้อาจทำให้เกิดอาการเช่นไอหายใจถี่และโป่งพองในหลอดเลือดปอด

ปัญหาระบบประสาทส่วนกลาง

โรคBehçetอาจนำไปสู่การอักเสบของสมองและก้านสมอง การอักเสบนี้อาจทำให้เกิดอาการต่างๆเช่นปวดศีรษะสับสนจังหวะการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพสับสนมีไข้การทรงตัวไม่ดีและความจำเสื่อม

อาการที่ผู้ป่วยควรรายงานต่อทีมแพทย์พร้อมกัน ได้แก่ :

ไข้
ปวดหัว
คอแข็ง
ความยากลำบากในการประสานงาน

อาการเหล่านี้สามารถบ่งบอกถึงการอักเสบของก้านสมอง อาการที่ไม่ได้รับการรักษาอาจส่งผลให้เกิดโรคหลอดเลือดสมอง

อาการอื่น ๆ

ในบางกรณีอาจเกิดโรคหัวใจหรือไต

นอกจากนี้ผู้ป่วยบางรายอาจเกิดแผลในปากและอวัยวะเพศที่มีกระดูกอ่อนอักเสบซึ่งเรียกว่า MAGIC syndrome

อาการนี้มักเกิดขึ้นกับผู้ป่วยทั้งโรคBehçetและความผิดปกติที่หายากอีกชนิดหนึ่งที่เรียกว่า polychondritis กำเริบ

ภาวะนี้ทำให้กระดูกอ่อนและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ในร่างกายอักเสบ

การวินิจฉัย

เนื่องจากไม่มีการทดสอบเพียงครั้งเดียวในการวินิจฉัยโรคBehçetแพทย์จึงจำเป็นต้องตัดเงื่อนไขใด ๆ ที่เลียนแบบโรคออกไป

เกณฑ์ทางคลินิกระหว่างประเทศสำหรับการวินิจฉัยโรคของBehçetกำหนดให้ต้องมีอาการบางอย่างเพื่อทำการวินิจฉัย

การวินิจฉัยต้องการ:

การปรากฏตัวของแผลในปากซ้ำ ๆ อย่างน้อยสามครั้งในหนึ่งปี

นอกเหนือจากข้างต้นแล้วยังต้องเป็นไปตามเกณฑ์อย่างน้อยสองข้อด้านล่าง:

แผลที่อวัยวะเพศซ้ำ
การอักเสบของตา (uveitis) ได้รับการยืนยันโดยการตรวจตา
แผลที่ผิวหนังในผู้ใหญ่ที่ไม่ได้รับประทานยาคอร์ติโคสเตียรอยด์
การอ่านผลการทดสอบเชิงบวกภายใน 24-48 ชั่วโมงหลังการทดสอบ

ในการทดสอบ pathergy แพทย์จะสอดเข็มเล็ก ๆ ที่สะอาดเข้าไปในผิวหนังของปลายแขน ผลลัพธ์ที่เป็นบวกจะได้รับหากรอยบุ๋มเล็ก ๆ สีแดงเกิดขึ้น 1 ถึง 2 วันหลังจากใส่เข็ม