ไมโตคอนเดรียคืออะไร?

ไมโตคอนเดรียมักเรียกว่าโรงไฟฟ้าของเซลล์ ช่วยเปลี่ยนพลังงานที่เรารับจากอาหารให้เป็นพลังงานที่เซลล์สามารถนำไปใช้ได้ แต่ไมโทคอนเดรียมีมากกว่าการผลิตพลังงาน

มีอยู่ในเซลล์ของมนุษย์เกือบทุกประเภทไมโตคอนเดรียมีความสำคัญต่อการอยู่รอดของเรา พวกมันสร้างอะดีโนซีนไตรฟอสเฟต (ATP) ส่วนใหญ่ซึ่งเป็นสกุลพลังงานของเซลล์

ไมโตคอนเดรียยังเกี่ยวข้องกับงานอื่น ๆ เช่นการส่งสัญญาณระหว่างเซลล์และการตายของเซลล์หรือที่เรียกว่าการตายของเซลล์

ในบทความนี้เราจะดูว่าไมโทคอนเดรียทำงานอย่างไรมีลักษณะอย่างไรและอธิบายว่าเกิดอะไรขึ้นเมื่อพวกเขาหยุดทำงานอย่างถูกต้อง

โครงสร้างของไมโทคอนเดรีย

แผนภาพพื้นฐานของไมโทคอนดรีออน

ไมโตคอนเดรียมีขนาดเล็กมักอยู่ระหว่าง 0.75 ถึง 3 ไมโครเมตรและมองไม่เห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์เว้นแต่จะมีการย้อมสี

ซึ่งแตกต่างจากออร์แกเนลล์อื่น ๆ (อวัยวะขนาดเล็กภายในเซลล์) คือมีเยื่อหุ้มสองชั้นคือชั้นนอกและชั้นใน เมมเบรนแต่ละชนิดมีหน้าที่แตกต่างกัน

ไมโตคอนเดรียแบ่งออกเป็นส่วน ๆ หรือภูมิภาคต่างๆซึ่งแต่ละส่วนมีบทบาทที่แตกต่างกัน

บางภูมิภาคที่สำคัญ ได้แก่ :

เยื่อหุ้มชั้นนอก: โมเลกุลขนาดเล็กสามารถผ่านเยื่อหุ้มชั้นนอกได้อย่างอิสระ ส่วนด้านนอกนี้รวมถึงโปรตีนที่เรียกว่าพอรินซึ่งเป็นช่องทางที่ทำให้โปรตีนข้ามไปได้ เยื่อหุ้มชั้นนอกยังมีเอนไซม์จำนวนมากซึ่งมีหน้าที่หลากหลาย

ช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์: นี่คือพื้นที่ระหว่างเยื่อชั้นในและชั้นนอก

เยื่อหุ้มชั้นใน: เมมเบรนนี้มีโปรตีนที่มีบทบาทหลายประการ เนื่องจากไม่มีรูพรุนในเยื่อหุ้มชั้นในจึงไม่สามารถซึมผ่านได้กับโมเลกุลส่วนใหญ่ โมเลกุลสามารถข้ามเยื่อหุ้มชั้นในได้ในตัวลำเลียงเมมเบรนพิเศษเท่านั้น เมมเบรนด้านในเป็นที่สร้าง ATP ส่วนใหญ่

Cristae: นี่คือรอยพับของเยื่อหุ้มชั้นใน พวกมันเพิ่มพื้นที่ผิวของเมมเบรนดังนั้นจึงเพิ่มช่องว่างสำหรับปฏิกิริยาทางเคมี

เมทริกซ์: นี่คือช่องว่างภายในเมมเบรนด้านใน ประกอบด้วยเอนไซม์หลายร้อยชนิดมีความสำคัญในการผลิต ATP Mitochondrial DNA อยู่ที่นี่ (ดูด้านล่าง)

เซลล์ประเภทต่างๆมีจำนวนไมโทคอนเดรียที่แตกต่างกัน ตัวอย่างเช่นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่โตเต็มที่จะไม่มีเลยในขณะที่เซลล์ตับสามารถมีได้มากกว่า 2,000 เซลล์ที่มีความต้องการพลังงานสูงมักจะมีไมโทคอนเดรียจำนวนมากขึ้น ประมาณ 40 เปอร์เซ็นต์ของไซโทพลาซึมในเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจถูกไมโตคอนเดรีย

แม้ว่าไมโทคอนเดรียมักถูกวาดเป็นออร์แกเนลล์รูปวงรี แต่ก็มีการแบ่ง (ฟิชชัน) และเชื่อมติดกันอย่างต่อเนื่อง (ฟิวชั่น) ดังนั้นในความเป็นจริงออร์แกเนลล์เหล่านี้เชื่อมโยงกันในเครือข่ายที่เปลี่ยนแปลงตลอดเวลา

นอกจากนี้ในเซลล์อสุจิไมโทคอนเดรียยังหมุนวนอยู่ตรงกลางและให้พลังงานสำหรับการเคลื่อนที่ของหาง

ไมโตคอนเดรียดีเอ็นเอ

แม้ว่าดีเอ็นเอส่วนใหญ่ของเราจะถูกเก็บไว้ในนิวเคลียสของแต่ละเซลล์ แต่ไมโทคอนเดรียก็มีชุดดีเอ็นเอของตัวเอง ที่น่าสนใจคือ mitochondrial DNA (mtDNA) คล้ายกับ DNA ของแบคทีเรียมากกว่า

mtDNA มีคำแนะนำสำหรับโปรตีนจำนวนหนึ่งและอุปกรณ์สนับสนุนเซลล์อื่น ๆ ใน 37 ยีน

จีโนมของมนุษย์ที่เก็บไว้ในนิวเคลียสของเซลล์ของเรามีคู่เบสประมาณ 3.3 พันล้านคู่ในขณะที่ mtDNA ประกอบด้วยน้อยกว่า 17,000

ในระหว่างการสืบพันธุ์ DNA ของเด็กครึ่งหนึ่งมาจากพ่อและอีกครึ่งหนึ่งมาจากแม่ อย่างไรก็ตามเด็กจะได้รับ mtDNA จากแม่เสมอ ด้วยเหตุนี้ mtDNA จึงได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประโยชน์อย่างมากสำหรับการติดตามสายพันธุกรรม

ตัวอย่างเช่นการวิเคราะห์ mtDNA ได้สรุปว่ามนุษย์อาจมีต้นกำเนิดในแอฟริกาเมื่อไม่นานมานี้ประมาณ 200,000 ปีที่แล้วซึ่งสืบเชื้อสายมาจากบรรพบุรุษร่วมกันที่เรียกว่าไมโตคอนเดรียอีฟ

ไมโตคอนเดรียทำอะไร?

ไมโตคอนเดรียมีความสำคัญในหลายกระบวนการ

แม้ว่าบทบาทที่รู้จักกันดีของไมโตคอนเดรียคือการผลิตพลังงาน แต่ก็มีภารกิจสำคัญอื่น ๆ เช่นกัน

ในความเป็นจริงมีเพียงประมาณ 3 เปอร์เซ็นต์ของยีนที่จำเป็นในการสร้างไมโทคอนดรีออนเข้าไปในอุปกรณ์ผลิตพลังงาน ส่วนใหญ่มีส่วนร่วมในงานอื่น ๆ ที่เฉพาะเจาะจงกับประเภทของเซลล์ที่พบ

ด้านล่างนี้เรากล่าวถึงบทบาทบางประการของไมโตคอนเดรีย:

ผลิตพลังงาน

ATP ซึ่งเป็นสารอินทรีย์เชิงซ้อนที่พบในทุกรูปแบบของสิ่งมีชีวิตมักเรียกกันว่าหน่วยโมเลกุลของเงินตราเนื่องจากเป็นพลังในกระบวนการเผาผลาญ ATP ส่วนใหญ่ผลิตในไมโตคอนเดรียโดยใช้ปฏิกิริยาหลายอย่างที่เรียกว่าวัฏจักรกรดซิตริกหรือวัฏจักรเครบส์

การผลิตพลังงานส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่รอยพับหรือเปลือกของเยื่อชั้นใน

ไมโตคอนเดรียจะเปลี่ยนพลังงานเคมีจากอาหารที่เรากินให้อยู่ในรูปพลังงานที่เซลล์สามารถนำไปใช้ได้ กระบวนการนี้เรียกว่าฟอสโฟรีเลชันออกซิเดชัน

วงจร Krebs ก่อให้เกิดสารเคมีที่เรียกว่า NADH NADH ถูกใช้โดยเอนไซม์ที่ฝังอยู่ใน cristae เพื่อผลิต ATP ในโมเลกุลของ ATP พลังงานจะถูกเก็บไว้ในรูปของพันธะเคมี เมื่อพันธะเคมีเหล่านี้ขาดก็สามารถนำพลังงานไปใช้ได้

การตายของเซลล์

การตายของเซลล์หรือที่เรียกว่าการตายของเซลล์เป็นส่วนสำคัญของชีวิต เมื่อเซลล์แก่หรือเสียไปเซลล์เหล่านี้จะถูกล้างออกไปและถูกทำลาย ไมโตคอนเดรียช่วยตัดสินใจว่าเซลล์ใดถูกทำลาย

ไมโตคอนเดรียจะปล่อยไซโตโครมซีซึ่งกระตุ้นการทำงานของแคสเปสซึ่งเป็นหนึ่งในเอนไซม์สำคัญที่เกี่ยวข้องกับการทำลายเซลล์ในระหว่างการตายของเซลล์

เนื่องจากโรคบางชนิดเช่นมะเร็งเกี่ยวข้องกับการสลายตัวของการตายของเซลล์ปกติไมโทคอนเดรียจึงมีบทบาทในการเกิดโรค

การเก็บแคลเซียม

แคลเซียมมีความสำคัญต่อกระบวนการต่างๆของเซลล์ ตัวอย่างเช่นการปล่อยแคลเซียมกลับเข้าไปในเซลล์สามารถเริ่มต้นการปลดปล่อยสารสื่อประสาทจากเซลล์ประสาทหรือฮอร์โมนจากเซลล์ต่อมไร้ท่อ แคลเซียมยังจำเป็นต่อการทำงานของกล้ามเนื้อการปฏิสนธิและการแข็งตัวของเลือดเป็นต้น

เนื่องจากแคลเซียมมีความสำคัญมากเซลล์จึงควบคุมมันอย่างแน่นหนา ไมโตคอนเดรียมีส่วนร่วมในเรื่องนี้โดยการดูดซึมแคลเซียมไอออนอย่างรวดเร็วและจับไว้จนกว่าจะมีความจำเป็น

บทบาทอื่น ๆ สำหรับแคลเซียมในเซลล์ ได้แก่ การควบคุมการเผาผลาญของเซลล์การสังเคราะห์สเตียรอยด์และการส่งสัญญาณของฮอร์โมน

การผลิตความร้อน

เมื่อเราหนาวเราจะหนาวสั่นเพื่อให้อบอุ่น แต่ร่างกายยังสามารถสร้างความร้อนด้วยวิธีอื่นซึ่งหนึ่งในนั้นคือการใช้เนื้อเยื่อที่เรียกว่าไขมันสีน้ำตาล

ในระหว่างกระบวนการที่เรียกว่าโปรตอนรั่วไมโทคอนเดรียสามารถสร้างความร้อนได้ สิ่งนี้เรียกว่า thermogenesis แบบไม่สั่น ไขมันสีน้ำตาลพบในระดับสูงสุดในทารกเมื่อเรามีความอ่อนไหวต่อความเย็นมากขึ้นและระดับจะลดลงอย่างช้าๆเมื่อเราอายุมากขึ้น

โรคไมโตคอนเดรีย

หากไมโตคอนเดรียทำงานไม่ถูกต้องอาจทำให้เกิดปัญหาทางการแพทย์หลายประการ

ดีเอ็นเอภายในไมโทคอนเดรียมีความอ่อนไหวต่อความเสียหายมากกว่าจีโนมอื่น ๆ

เนื่องจากอนุมูลอิสระซึ่งสามารถสร้างความเสียหายให้กับดีเอ็นเอเกิดขึ้นในระหว่างการสังเคราะห์ ATP

นอกจากนี้ไมโทคอนเดรียยังขาดกลไกการป้องกันแบบเดียวกับที่พบในนิวเคลียสของเซลล์

อย่างไรก็ตามโรคไมโทคอนเดรียส่วนใหญ่เกิดจากการกลายพันธุ์ของดีเอ็นเอนิวเคลียร์ที่ส่งผลต่อผลิตภัณฑ์ที่ลงเอยในไมโตคอนเดรีย การกลายพันธุ์เหล่านี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือเกิดขึ้นเอง

เมื่อไมโตคอนเดรียหยุดทำงานเซลล์ที่อยู่ในนั้นจะขาดพลังงาน อาการอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดของเซลล์ ตามกฎทั่วไปเซลล์ที่ต้องการพลังงานจำนวนมากที่สุดเช่นเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจและเส้นประสาทจะได้รับผลกระทบมากที่สุดจากไมโทคอนเดรียที่ผิดปกติ

ข้อความต่อไปนี้มาจาก United Mitochondrial Disease Foundation:

“ เนื่องจากไมโตคอนเดรียทำหน้าที่แตกต่างกันมากมายในเนื้อเยื่อต่างๆจึงมีโรคไมโตคอนเดรียที่แตกต่างกันหลายร้อยชนิด […] เนื่องจากการทำงานร่วมกันที่ซับซ้อนระหว่างยีนและเซลล์หลายร้อยชนิดที่ต้องร่วมมือกันเพื่อให้กลไกการเผาผลาญของเราทำงานได้อย่างราบรื่นจึงเป็นจุดเด่นของโรคไมโทคอนเดรียที่การกลายพันธุ์ของ mtDNA ที่เหมือนกันอาจไม่ก่อให้เกิดโรคที่เหมือนกัน”

โรคที่ทำให้เกิดอาการแตกต่างกัน แต่เกิดจากการกลายพันธุ์เดียวกันเรียกว่า genocopies

ในทางกลับกันโรคที่มีอาการเหมือนกัน แต่เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนที่แตกต่างกันเรียกว่าฟีโนโคปีส์ ตัวอย่างของ phenocopy คือ Leigh syndrome ซึ่งอาจเกิดจากการกลายพันธุ์ที่แตกต่างกันหลายอย่าง

แม้ว่าอาการของโรคไมโตคอนเดรียจะแตกต่างกันไปมาก แต่อาจรวมถึง:

• การสูญเสียการประสานงานของกล้ามเนื้อและความอ่อนแอ
• ปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็นหรือการได้ยิน
• ความบกพร่องทางการเรียนรู้
• โรคหัวใจตับหรือไต
• ปัญหาระบบทางเดินอาหาร
• ปัญหาทางระบบประสาทรวมถึงภาวะสมองเสื่อม

เงื่อนไขอื่น ๆ ที่คิดว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของ mitochondrial ในระดับหนึ่ง ได้แก่ :

• โรคพาร์กินสัน
• โรคอัลไซเมอร์
• โรคสองขั้ว
• โรคจิตเภท
• โรคอ่อนเพลียเรื้อรัง
• โรคฮันติงตัน
• โรคเบาหวาน
• ออทิสติก

ไมโตคอนเดรียและความชรา

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมานักวิจัยได้ตรวจสอบความเชื่อมโยงระหว่างความผิดปกติของไมโตคอนเดรียกับความชรา มีหลายทฤษฎีเกี่ยวกับความชราและทฤษฎีอนุมูลอิสระของไมโตคอนเดรียเรื่องความชราได้รับความนิยมในช่วงทศวรรษที่ผ่านมา

ทฤษฎีคือสายพันธุ์ออกซิเจนที่เกิดปฏิกิริยา (ROS) เกิดขึ้นในไมโทคอนเดรียซึ่งเป็นผลพลอยได้จากการผลิตพลังงาน อนุภาคที่มีประจุไฟฟ้าสูงเหล่านี้จะทำลายดีเอ็นเอไขมันและโปรตีน

เนื่องจากความเสียหายที่เกิดจาก ROS ชิ้นส่วนที่ใช้งานได้ของไมโทคอนเดรียจึงได้รับความเสียหาย เมื่อไมโทคอนเดรียไม่สามารถทำงานได้ดีอีกต่อไปก็จะมีการผลิต ROS มากขึ้นทำให้ความเสียหายแย่ลงไปอีก

แม้ว่าจะพบความสัมพันธ์ระหว่างกิจกรรมไมโตคอนเดรียกับการแก่ชรา แต่นักวิทยาศาสตร์ทุกคนไม่ได้บรรลุข้อสรุปเดียวกัน ยังไม่ทราบบทบาทที่แน่นอนของพวกเขาในกระบวนการชราภาพ

โดยสังเขป

ไมโตคอนเดรียเป็นออร์แกเนลล์ที่รู้จักกันดีที่สุด และแม้ว่าพวกเขาจะเรียกกันอย่างแพร่หลายว่าโรงไฟฟ้าของเซลล์ แต่ก็มีการกระทำหลายอย่างที่ไม่ค่อยมีใครรู้จัก จากการกักเก็บแคลเซียมไปจนถึงการสร้างความร้อนไมโตคอนเดรียมีความสำคัญอย่างมากต่อการทำงานในชีวิตประจำวันของเซลล์ของเรา