สิ่งที่ต้องรู้เกี่ยวกับ Primary Progressive MS
primary progressive multiple sclerosis ทำให้การทำงานของสมองและเส้นประสาทแย่ลง อาการไม่เข้าสู่การทุเลาแล้วกำเริบ นี่เป็นหนึ่งในหลายรูปแบบที่ MS สามารถทำได้
Multiple sclerosis (MS) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง มันทำให้ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งโดยปกติจะปกป้องร่างกายจากการติดเชื้อและโรคโดยมุ่งเป้าไปที่การเคลือบเยื่อไมอีลินที่ปกคลุมเส้นประสาท
ประมาณ 15% ของผู้ที่เป็นโรค MS มีความก้าวหน้าของ MS (PPMS) เป็นหลัก
ในบทความนี้เราจะอธิบาย PPMS การรักษาและกลยุทธ์เพิ่มเติมในการจัดการกับอาการ
Primary Progressive MS คืออะไร?
PPMS ทำให้การทำงานของสมองและระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) แย่ลงอย่างต่อเนื่องโดยไม่มีอาการทุเลาและอาการกำเริบ
อย่างไรก็ตามบางคนที่มีอาการ PPMS อาจมีอาการเพลี้ยไฟชั่วคราวและบางครั้งอาการลดลงเล็กน้อย
ด้วยเหตุนี้แพทย์จึงเพิ่มตัวปรับแต่งเพื่ออธิบายความก้าวหน้าของ MS ได้ดีขึ้น เป้าหมายคือการช่วยให้บุคคลได้รับการรักษาที่มีประสิทธิภาพสูงสุด
ด้านล่างนี้คือตัวปรับแต่งเหล่านี้และคำจำกัดความ:
- ใช้งานอยู่: MRI สมองแสดงให้เห็นรอยโรคมากขึ้นและกิจกรรมของโรคที่กว้างขึ้น
- ไม่ทำงาน: อาการยังคงดำเนินต่อไป แต่โรคนี้ไม่ก่อให้เกิดรอยโรคเพิ่มเติม
- ความก้าวหน้า: ระดับความพิการเพิ่มขึ้นและอาการแย่ลง
- ไม่มีการลุกลาม: โรคนี้ไม่ก่อให้เกิดความพิการต่อไปและอาการคงที่
ในผู้ที่มีอาการกำเริบของโรค MS หรือ MS ที่มีความก้าวหน้าในระดับทุติยภูมิอาการจะพัฒนาและแก้ไขเป็นวงจร ในคนที่มี PPMS อาการจะค่อยๆรุนแรงขึ้นโดยไม่มีระยะเวลาการให้อภัย
MS ทุกประเภทมักจะสร้างความเสียหายให้กับระบบประสาทส่วนกลาง อย่างไรก็ตาม PPMS ทำให้เกิดความเสียหายประเภทต่างๆ มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดรอยโรคในสมองน้อยลงและมีรอยโรคที่ไขสันหลังมากขึ้นตัวอย่างเช่นเมื่อเทียบกับ MS ในรูปแบบอื่น ๆ
ตามที่ National Multiple Sclerosis Society ระบุว่า PPMS วินิจฉัยและรักษาได้ยากกว่าประเภทที่ส่งและกำเริบ
นอกจากนี้ผู้ที่มี PPMS มักจะมีอาการประมาณ 10 ปีหลังจากนั้นมากกว่าผู้ที่มีอาการกำเริบของ MS
ความแตกต่างที่สำคัญอีกประการหนึ่งคือประเภทของการกำเริบของโรคมีผลต่อผู้หญิงมากกว่าผู้ชายสองถึงสามเท่าในทางกลับกัน PPMS พัฒนาระหว่างทั้งสองเพศอย่างเท่าเทียมกัน
อาการ
อาการ PPMS อาจส่งผลต่อชีวิตประจำวันของบุคคลและความสามารถในการทำงานประจำให้เสร็จสิ้น ปัญหาเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวเป็นลักษณะของ PPMS ซึ่งมักเกิดจากความเสียหายของไขสันหลัง
ผู้ที่มี PPMS อาจมีอาการดังต่อไปนี้:
- การเปลี่ยนแปลงอารมณ์
- กล้ามเนื้ออ่อนแรง
- ชา
- รู้สึกเสียวซ่า
- ความคิดที่ไม่ชัดเจนหรือสับสน
- ความเหนื่อยล้า
- ปัญหาความสมดุล
- ปัญหาการมองเห็น
- ปัญหาเกี่ยวกับการควบคุมลำไส้และกระเพาะปัสสาวะ
- เสื่อมสมรรถภาพทางเพศ
- โรคซึมเศร้า
- อัมพาต
เป็นการยากที่จะคาดเดาว่าอาการใดจะเกิดขึ้นในแต่ละคน - ไม่มีคนสองคนที่มีอาการเดียวกันของ MS
MS ประเภทใดก็ได้สามารถนำไปสู่อาการเหล่านี้ได้มากมาย การแยกแยะ PPMS จากประเภทอื่น ๆ ต้องใช้เวลาและการทดสอบวินิจฉัยซ้ำ บุคคลต้องพบอาการที่แย่ลงอย่างต่อเนื่องในช่วง 1 ปีเพื่อให้แพทย์วินิจฉัย PPMS
นอกจากจะมีอาการก้าวหน้าแล้วบุคคลจะต้องแสดงอย่างน้อยสองเกณฑ์ต่อไปนี้:
- รอยโรคที่เกี่ยวข้องกับ MS ในสมองที่แสดงในการสแกน MRI
- รอยโรคที่เกี่ยวข้องกับ MS สองแผลขึ้นไปที่ไขสันหลัง
- ระดับภูมิคุ้มกันที่เพิ่มขึ้นของอิมมูโนโกลบูลินจีแอนติบอดีหรือโปรตีนภูมิคุ้มกันบางชนิดในน้ำไขสันหลัง
แพทย์มักจะแนะนำให้สแกน MRI เป็นประจำเพื่อติดตามการลุกลามของโรค
การรักษา
ยาตัวหนึ่งดูเหมือนจะชะลอการลุกลามของ PPMS นี่คือการบำบัดด้วยการปรับเปลี่ยนโรคที่เรียกว่า ocrelizumab (OCR) หรือตามชื่อแบรนด์ Ocrevus
ในเดือนกุมภาพันธ์ 2559 สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (อย.) ได้ให้ OCR“ Breakthrough Therapy Designation” เป็นวิธีการรักษา PPMS
แนวทางปฏิบัติในปี 2018 ระบุว่า OCR เป็น "[การบำบัดด้วยการปรับเปลี่ยนโรค] เพียงวิธีเดียวที่แสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงการดำเนินของโรคในบุคคลที่เป็นโรค [PPMS] ซึ่งเป็นผู้ป่วยนอก"
อย่างไรก็ตามไม่มีหลักฐานว่า OCR ให้ประโยชน์ทางคลินิกแก่ผู้ที่ไม่ได้ใช้มือถือ
เรียนรู้ข้อเท็จจริงที่สำคัญเกี่ยวกับโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมที่นี่
มาตรการอื่น ๆ
การบำบัดและกลยุทธ์ต่างๆสามารถช่วยในการจัดการกับอาการและเพิ่มคุณภาพชีวิตได้
ตัวอย่าง ได้แก่ :
- ยาที่ช่วยบรรเทาอาการ: ยาเหล่านี้สามารถลดเช่นภาวะซึมเศร้ากล้ามเนื้อกระตุกและปัญหาเกี่ยวกับกระเพาะปัสสาวะ
- การบำบัด: การบำบัดทางร่างกายอาชีพการพูดและจิตใจสามารถช่วยเสริมสร้างความแข็งแรงอารมณ์และความคล่องตัวและบางคนรู้สึกว่าพวกเขาส่งเสริมความเป็นอิสระ
- การปรับเปลี่ยนวิถีชีวิต: สิ่งเหล่านี้ควรสนับสนุนสุขภาพร่างกายและจิตใจ ตัวอย่างเช่นการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ต่อร่างกายออกกำลังกายนั่งสมาธิและเข้าร่วมในการให้คำปรึกษาหรือการบำบัดแบบกลุ่ม
นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ที่มี MS ทุกประเภทเพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับอุณหภูมิที่สูงเกินไป ความร้อนสูงเกินไปอาจทำให้อาการแย่ลงได้
Outlook
PPMS เป็นโรคที่ไม่สามารถคาดเดาได้ยากซึ่งคาดเดาได้ยากอยู่แล้ว อาการอาจรุนแรงและอัตราการลุกลามแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล
ผู้เขียนการศึกษาที่ตีพิมพ์ใน วารสารประสาทวิทยาศัลยกรรมประสาทและจิตเวช โปรดทราบว่าความก้าวหน้าของ PPMS อาจขึ้นอยู่กับประเภทของอาการและอายุที่เกิดขึ้นครั้งแรก
ในการวัดระดับความพิการจาก MS แพทย์อาจใช้ Kurtzke Expanded Disability Status Scale คะแนนมีตั้งแต่ 0.0 ซึ่งแสดงให้เห็นว่าบุคคลไม่มีอาการถึง 10.0 ซึ่งบ่งชี้ว่าการนำเสนอ MS อาจถึงแก่ชีวิตได้
ความแตกต่างของฟังก์ชันที่สำคัญบางประการในเครื่องชั่ง ได้แก่ :
- 4.0: คนสามารถเดินได้โดยไม่ต้องมีเครื่องช่วยเช่นไม้เท้า พวกเขาสามารถยืนหรือเดินไปมาได้อย่างน้อย 12 ชั่วโมงต่อวันโดยไม่ต้องลดฟังก์ชั่นมากเกินไป
- 5.0: บุคคลสามารถเดินได้โดยไม่ต้องใช้เครื่องช่วยในระยะ 200 เมตร อย่างไรก็ตามระดับความพิการนั้นรุนแรงพอที่จะ จำกัด กิจกรรมประจำวันบางอย่างเช่นการทำงานเต็มเวลา
- 6.0: บุคคลต้องการความช่วยเหลือเป็นครั้งคราวหรือทุกวันและใช้ไม้เท้าไม้ค้ำยันหรือไม้ค้ำยันเพื่อเดินในระยะทาง 100 เมตรขึ้นไป
- 7.0: บุคคลไม่สามารถเดินได้ในระยะ 5 เมตรโดยใช้เครื่องช่วยและโดยปกติจะใช้เก้าอี้รถเข็น
- 8.0: บุคคลทั่วไปไม่สามารถเคลื่อนย้ายจากเตียงหรือเก้าอี้ได้และอาจใช้รถเข็นที่มีมอเตอร์ ในระยะนี้แขนของบุคคลมักจะไม่ได้รับผลกระทบ
การเปลี่ยนแปลงระหว่างคะแนน 4.0 และ 5.0 มักแสดงถึงการเปลี่ยนแปลงความสามารถในการเดินของบุคคลซึ่งเป็นอาการหลักของ PPMS
ผู้เขียนการศึกษาใน วารสารประสาทวิทยาศัลยกรรมประสาทและจิตเวช รายงานว่าเวลาเฉลี่ยที่ใช้สำหรับบุคคลที่มีการวินิจฉัย PPMS เพื่อให้ได้คะแนน 4.0 คือ 8.1 ปี
เวลาที่ใช้ไปถึง 8.0 อาจแตกต่างกันไป แต่โดยเฉลี่ยแล้วจะใช้เวลาประมาณ 20.7 ปี ความเร็วในการดำเนินของอาการจะเร็วกว่าในผู้ที่มี PPMS มากกว่าในผู้ที่มีอาการกำเริบของ MS
เนื่องจากความก้าวหน้าทางวิทยาศาสตร์นำไปสู่การใช้ยาใหม่ ๆ จึงมีความหวังว่าแนวโน้มของผู้ที่มี PPMS จะดีขึ้น
ถาม:
PPMS ส่งผลให้ทุพพลภาพหรือไม่?
A:
PPMS มักเกี่ยวข้องกับอาการขาอ่อนแรงและเดินลำบาก ในการศึกษาหนึ่งพบว่าผู้ป่วย PPMS กว่า 90% มีอาการอ่อนแรงที่ขา
ซึงกูฮันนพ คำตอบแสดงถึงความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของเรา เนื้อหาทั้งหมดเป็นข้อมูลอย่างเคร่งครัดและไม่ควรถือเป็นคำแนะนำทางการแพทย์
