Antiphospholipid syndrome: สิ่งที่ต้องรู้

Antiphospholipid syndrome เป็นโรคภูมิคุ้มกันที่แอนติบอดีผิดปกติเชื่อมโยงกับลิ่มเลือดผิดปกติในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง ส่วนใหญ่มีผลต่อขา แต่ลิ่มเลือดอาจก่อตัวในไตปอดและอวัยวะอื่น ๆ

อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนในการตั้งครรภ์เช่นการสูญเสียการตั้งครรภ์ซ้ำและการคลอดก่อนกำหนด

Antiphospholipid syndrome (APS) เรียกอีกอย่างว่า Antiphospholipid Antibody Syndrome, Hughes syndrome หรือเหนียวเลือด

แอนติบอดีที่ผิดปกติจะโจมตีไขมันที่มีฟอสฟอรัสหรือที่เรียกว่าฟอสโฟลิปิด ความผิดปกติของลิ้นหัวใจเป็นเรื่องปกติในผู้ที่เป็นโรค APS และอาจเกิดจากโรคหลอดเลือดสมองได้ถึงหนึ่งในสามของโรคหลอดเลือดสมองที่อายุต่ำกว่า 50 ปี

ที่ขา APS อาจนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำส่วนลึก (DVT) หากก้อนในสมองเกิดขึ้นแสดงว่ามีความเสี่ยงร้ายแรงที่จะเป็นโรคหลอดเลือดสมอง

ไม่มีวิธีรักษา APS แต่การรักษาในปัจจุบันสามารถลดความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือดได้อย่างมาก

คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค APS ที่ได้รับการรักษาสามารถมีชีวิตที่เป็นปกติและมีสุขภาพดีได้ แต่คนที่เป็นโรคนี้มักจะยังคงมีการอุดตันอยู่

ตามที่ APS Foundation of America คิดว่าระหว่าง 1 ถึง 5 เปอร์เซ็นต์ของผู้คนในสหรัฐอเมริกามี APS เป็นผู้รับผิดชอบ 15 ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีของ DVT และเส้นเลือดอุดตันในปอดหรือเลือดอุดตันในปอด มีผลต่อผู้หญิงบ่อยกว่าผู้ชายสามถึงห้าคน

อาการ

Antiphospholipid syndrome มีผลต่อความสม่ำเสมอของเลือด

สัญญาณและอาการของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่ลิ่มเลือดเดินทางไปและที่ที่เกิดขึ้น

ก้อนหรือลิ่มเลือดซึ่งเป็นก้อนเดินทางสามารถส่งผลให้:

• DVT: ก้อนก่อตัวในเส้นเลือดใหญ่เส้นหนึ่งโดยปกติจะอยู่ที่แขนหรือขาและปิดกั้นการไหลเวียนบางส่วนหรือทั้งหมด หากก้อนเลือด DVT เคลื่อนเข้าไปในปอดอาจส่งผลให้เกิดภาวะที่คุกคามถึงชีวิตที่เรียกว่าเส้นเลือดอุดตันในปอด (PE) ได้
• เส้นเลือดอุดตันในปอด (PE): เส้นเลือดอุดตันหรือก้อนเดินทางปรากฏในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายไหลเวียนไปทั่วร่างกายจากนั้นปิดกั้นเลือดที่ไหลผ่านหลอดเลือดในส่วนอื่นของร่างกาย ใน PE เส้นเลือดอุดตันจะปิดกั้นหลอดเลือดแดงที่ไปเลี้ยงปอด
• ภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์ ได้แก่ การแท้งบุตรซ้ำ ๆ การคลอดก่อนกำหนดภาวะครรภ์เป็นพิษหรือความดันโลหิตสูงในระหว่างตั้งครรภ์
• โรคหลอดเลือดสมองตีบ: ก้อนเลือดขัดขวางการไหลเวียนของเลือดไปยังส่วนหนึ่งของสมองตัดการจัดหาออกซิเจนและกลูโคส การตายของเซลล์สมองและความเสียหายของสมองอาจส่งผล ประมาณ 75 เปอร์เซ็นต์ของโรคหลอดเลือดสมองทั้งหมดเป็นโรคขาดเลือด

อาการและอาการแสดงที่พบได้น้อย ได้แก่ :

• ปวดหัวหรือไมเกรน
• ภาวะสมองเสื่อมและอาการชักหากก้อนอุดกั้นการไหลเวียนของเลือดไปยังส่วนต่างๆของสมอง
• livedo reticularis ผื่นสีม่วงคล้ายลูกไม้ที่หัวเข่าและข้อมือ

ประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี APS มีความผิดปกติของลิ้นหัวใจ ในหลาย ๆ กรณีวาล์ว mitral จะหนาขึ้นหรือมีมวลเพิ่มขึ้นทำให้เลือดรั่วไหลกลับเข้าไปในห้องใดห้องหนึ่งของหัวใจ ผู้ป่วยบางรายอาจมีปัญหาเกี่ยวกับลิ้นหัวใจ

ระดับของเกล็ดเลือดสามารถลดลง เกล็ดเลือดเป็นเซลล์เม็ดเลือดที่จำเป็นสำหรับการแข็งตัวของเลือดตามปกติ สิ่งนี้อาจนำไปสู่อาการเลือดออกตัวอย่างเช่นเลือดกำเดาไหลหรือมีเลือดออกที่เหงือก บางคนอาจมีเลือดออกที่ผิวหนังทำให้มีจุดแดงเล็ก ๆ ปรากฏขึ้น

ในกรณีที่หายากมากบุคคลอาจพัฒนา:

• อาการชักกระตุกการกระตุกของร่างกายและแขนขาโดยไม่สมัครใจ
• ปัญหาเกี่ยวกับหน่วยความจำ
• ปัญหาสุขภาพจิตเช่นภาวะซึมเศร้าหรือโรคจิต
• สูญเสียการได้ยิน

อาการมักจะปรากฏในช่วงอายุ 20 ถึง 50 ปี แต่บางครั้งอาจเกิดขึ้นในช่วงวัยเด็ก

กลุ่มอาการ antiphospholipid หายนะ

antiphospholipid syndrome (CAPS) เป็น“ พายุลิ่มเลือดอุดตัน” ชนิดหนึ่งที่เกิดลิ่มเลือดขึ้นอย่างกะทันหัน มันส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยกลุ่มน้อยที่เป็นโรค APS ซึ่งทำให้อวัยวะต่างๆเสียหายอย่างต่อเนื่อง

เลือดอุดตันทันทีที่เกิดขึ้นทั่วร่างกายส่งผลให้เกิดความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วน เหตุใดจึงเกิดขึ้นไม่ชัดเจน

อาการจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ แต่รวมถึง:

• อาการปวดท้อง
• ความสับสน
• อาการบวมน้ำหรือบวมที่ข้อเท้าเท้าหรือมือ
• พอดีหรือชัก
• หายใจไม่ออกก้าวหน้า
• ความเหนื่อย
• โคม่า
• ความตาย

อาการมักจะปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันและแย่ลงอย่างรวดเร็ว

CAPS เป็นภาวะฉุกเฉินทางการแพทย์และผู้ป่วยจะต้องได้รับการดูแลอย่างเข้มข้นโดยเร็วที่สุดเพื่อให้สามารถรักษาการทำงานของร่างกายได้ในขณะที่ให้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในปริมาณสูง

การวิจัยชี้ให้เห็นว่าประมาณ 46 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่เป็นโรค antiphospholipid syndrome ไม่สามารถรอดชีวิตจากเหตุการณ์เริ่มต้นและมีความเสี่ยงที่จะเกิดเหตุการณ์ซ้ำในบางครั้งแม้ว่าจะได้รับการดูแลทางการแพทย์ก็ตาม

การรักษา

แพทย์มักจะสั่งจ่ายยาเพื่อทำให้เลือดจางลงเพื่อลดโอกาสการแข็งตัวของเลือด โดยปกติผู้ป่วยจะต้องใช้ยานี้ไปตลอดชีวิต

ชุดค่าผสมที่เป็นไปได้ ได้แก่ แอสไพรินกับวาร์ฟารินหรือคูมาดินหรืออาจเป็นเฮปาริน หาก warfarin ไม่ได้ผลอาจเพิ่มขนาดยาหรืออาจเพิ่มเฮปาริน

การแข็งตัวของยาต้านการแข็งตัวของเลือดบางครั้งอาจทำให้ตกเลือดหรือมีเลือดออกมากเกินไป

ผู้ป่วยควรขอความช่วยเหลือทางการแพทย์ทันทีหากพบ:

• เลือดในอุจจาระปัสสาวะหรืออาเจียน
• ไอเป็นเลือด
• เลือดกำเดาไหลเป็นเวลานานกว่า 10 นาที
• ช้ำอย่างรุนแรง

ผู้ป่วยที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันจะต้องรับประทานเฮปารินและวาร์ฟาริน เมื่อการเกิดลิ่มเลือดหายไปพวกเขาจะดำเนินการต่อด้วย warfarin

การรักษาในการตั้งครรภ์

ผู้หญิงที่ได้รับการวินิจฉัยด้วย APS ควรวางแผนการตั้งครรภ์ตั้งแต่ก่อนตั้งครรภ์ การรักษาจะเริ่มตั้งแต่เริ่มตั้งครรภ์และเสร็จสิ้นหลังคลอด

สิ่งสำคัญคือต้องตรวจสอบเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างตั้งครรภ์

ในการตั้งครรภ์โดยไม่ได้วางแผนไว้ประสิทธิภาพของการรักษาอาจลดลงเนื่องจากจะไม่เริ่มจนกว่าจะตั้งครรภ์ได้หลายสัปดาห์

โดยปกติการรักษาจะเป็นแอสไพรินเฮปารินหรือทั้งสองอย่างขึ้นอยู่กับภาวะแทรกซ้อนในครรภ์ก่อนหน้านี้ Warfarin อาจทำให้เกิดข้อบกพร่องและห้ามใช้ในระหว่างตั้งครรภ์

หากผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อการรักษานี้อาจกำหนดให้ฉีดอิมมูโนโกลบูลินและคอร์ติโคสเตียรอยด์ทางหลอดเลือดดำเช่นเพรดนิโซน

หากในไตรมาสที่สามไม่มีปัญหาใด ๆ การรักษาด้วยเฮปารินอาจหยุดลง แต่การรักษาด้วยแอสไพรินอาจต้องดำเนินต่อไปจนกว่าจะสิ้นสุดการตั้งครรภ์

การตรวจเลือดเป็นประจำจะต้องดำเนินต่อไปเพื่อให้แน่ใจว่าเลือดยังคงจับตัวเป็นก้อนได้เพียงพอที่จะหยุดเลือดได้หากผู้ป่วยฟกช้ำหรือบาดตัวเอง

การวินิจฉัย

แพทย์จะตรวจหา antiphospholipid syndrome หากผู้ป่วยมีอาการลิ่มเลือดอุดตันอย่างน้อยหนึ่งครั้งหรือสูญเสียการตั้งครรภ์

การตรวจเลือดจะแสดงว่าบุคคลนั้นมีแอนติบอดีผิดปกติหรือไม่

บางครั้งแอนติบอดี antiphospholipid ที่ไม่เป็นอันตรายอาจเกิดขึ้นเป็นระยะเวลา จำกัด เนื่องจากการติดเชื้อหรือยาบางชนิดดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการทดสอบครั้งที่สองเพื่อยืนยันผล

หากการตรวจเลือดพบแอนติบอดีที่ผิดปกติแพทย์จะประเมินประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยเพื่อตรวจสอบว่าอาการก่อนหน้านี้อาจเกิดจากกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดหรือไม่

สาเหตุ

ก้อนเลือดอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต

APS เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคภูมิต้านตนเองทำให้แอนติบอดีโจมตีเซลล์ดีโดยไม่ได้ตั้งใจ

ใน APS ระบบภูมิคุ้มกันของบุคคลจะสร้างแอนติบอดีที่เรียกว่าแอนติบอดีแอนติฟอสโฟลิปิด

แอนติบอดีที่ผิดปกติเหล่านี้จะโจมตีโปรตีนและไขมันในเลือดและโดยเฉพาะฟอสโฟลิปิด

ฟอสโฟลิปิดเป็นสารเยื่อหุ้มเซลล์ที่มีบทบาทในกระบวนการแข็งตัวของเลือด

หากแอนติบอดีโจมตีฟอสโฟลิปิดอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือด

การแข็งตัวของเลือดเป็นสิ่งที่ป้องกันไม่ให้คนเลือดออกมากเกินไปหลังจากนั้นเช่นการบาดเจ็บ

ไขมันและโปรตีนที่ถูกโจมตีมีความสำคัญในการรักษาความสม่ำเสมอของเลือด

เลือดจะเหนียวขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือด

คนที่เป็นโรคแอนติฟอสโฟลิปิดจะสร้างแอนติบอดีที่โจมตีฟอสโฟลิปิดหรือโปรตีนในเลือดที่จับกับฟอสโฟลิปิด

APS มีสองประเภทหลัก:

• กลุ่มอาการ antiphospholipid หลัก: ไม่ได้เชื่อมโยงกับโรคหรือภาวะอื่นใด แต่เกิดจากการแยก
• กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดทุติยภูมิ: พัฒนาพร้อมกับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ เช่นโรคลูปัส

เหตุใดความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติจึงไม่ชัดเจนและยังไม่ชัดเจนว่าเหตุใดคนบางคนที่มีแอนติบอดีผิดปกติจึงไม่เกิดอาการ

การรวมกันของปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมมีส่วนเกี่ยวข้อง

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยทางพันธุกรรมมีผลต่อความเป็นไปได้ที่จะมี APS หากสมาชิกในครอบครัวเป็นโรคนี้บุคคลนั้นจะมีความเสี่ยงสูงในการพัฒนาตนเอง

ปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ได้แก่ :

• lupus, Sjogren’s syndrome หรือโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ
• ไวรัสตับอักเสบซีซิฟิลิสไซโตเมกาโลไวรัส (CMV) พาร์โวไวรัส B19 และการติดเชื้ออื่น ๆ
• ยาบางชนิดรวมถึง hydralazine ที่ใช้ในการรักษาความดันโลหิตสูงและยาต้านโรคลมชักบางชนิด

บางคนมีแอนติบอดี แต่ไม่มีอาการหรืออาการแสดง อย่างไรก็ตามสิ่งกระตุ้นบางอย่างอาจทำให้เกิดภาวะในคนเหล่านี้ได้

ทริกเกอร์รวมถึง:

• โรคอ้วน
• การตั้งครรภ์
• ระดับคอเลสเตอรอลสูง
• ความดันโลหิตสูง
• การบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทน (HRT)
• ยาคุมกำเนิด
• การสูบบุหรี่
• อยู่นิ่ง ๆ นานเกินไปตัวอย่างเช่นในระหว่างการบินเป็นเวลานาน
• ขั้นตอนการผ่าตัด

ผู้หญิงอายุน้อยและวัยกลางคนมีแนวโน้มที่จะพัฒนา APS แต่อาจส่งผลต่อเพศและทุกวัย

การป้องกัน

ผู้ป่วยที่เป็นโรค APS จำเป็นต้องใช้มาตรการที่เป็นไปได้ทั้งหมดเพื่อลดความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือด

ซึ่งรวมถึง:

• ไม่สูบบุหรี่
• รักษาน้ำหนักตัวให้แข็งแรง
• ยังคงเคลื่อนไหวอยู่

อาหาร

สิ่งสำคัญคือต้องรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ต่อร่างกายด้วยผักและผลไม้จำนวนมากไขมันและน้ำตาลต่ำ

APS Foundation of American ให้คำแนะนำแก่ผู้ที่มี APS ว่า:

• คงรับประทานอาหารเช่นเดียวกับก่อนการวินิจฉัยเว้นแต่แพทย์จะสั่งเป็นอย่างอื่น
• หลีกเลี่ยง“ การกินจุบจิบ” และอาหารที่ผิดพลาด
• จำกัด การรับประทานอาหารที่อุดมไปด้วยวิตามินเคให้เหลือเพียงหนึ่งหน่วยบริโภคต่อวันเช่นผักโขมดิบ 1 ถ้วยหรือผักโขมปรุงสุกครึ่งถ้วยผักกาดเขียวเปลือกแตงกวาบรอกโคลีกะหล่ำบรัสเซลส์ต้นหอมกะหล่ำปลีและมัสตาร์ด สีเขียว
• หลีกเลี่ยงผักชีฝรั่งคะน้าสาหร่ายทะเลและชาเขียว

ผู้ที่ใช้ warfarin จำเป็นต้องรักษาปริมาณวิตามินเคให้คงที่ผู้ป่วยไม่ควรเปลี่ยนแปลงอาหารหรือใช้ยาใหม่ ๆ เสริมใด ๆ โดยไม่ได้ปรึกษาแพทย์ก่อน