สิ่งที่คุณต้องรู้เกี่ยวกับโรค Sjogren
Sjogren’s เป็นโรคเรื้อรังของระบบภูมิคุ้มกัน เป็นภาวะแพ้ภูมิตัวเองซึ่งหมายความว่าเนื้อเยื่อและเซลล์ที่มีสุขภาพดีถูกโจมตีโดยระบบภูมิคุ้มกันโดยไม่ได้ตั้งใจ
เกิดขึ้นเมื่อเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึมเข้าไปในต่อมน้ำลายต่อมน้ำตาและเนื้อเยื่อภายนอกอื่น ๆ ซึ่งส่งผลให้การผลิตน้ำตาและน้ำลายลดลง ซึ่งอาจนำไปสู่ความแห้งกร้านในปากตาผิวหนังจมูกทางเดินหายใจส่วนบนและช่องคลอด
มีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ ได้แก่ โรคไขข้ออักเสบโรคลูปัส erythematosus ในระบบและถุงน้ำดีอักเสบทางเดินน้ำดีหลัก
Primary Sjogren เกิดขึ้นเพียงอย่างเดียว แต่ Sjogren รองเกิดร่วมกับเงื่อนไขอื่นเช่นโรคลูปัส อาการจะคล้ายกันและทั้งสองอย่างอาจรุนแรง
Sjogren เป็นภาวะที่ร้ายแรง แต่การรักษาอย่างทันท่วงทีอาจหมายความว่าภาวะแทรกซ้อนมีโอกาสน้อยที่จะพัฒนาและความเสียหายของเนื้อเยื่อมีโอกาสน้อยที่จะเกิดขึ้น เมื่อได้รับการรักษาแล้วแต่ละคนสามารถจัดการกับสภาพได้ดี
Sjogren’s สามารถพัฒนาได้ทุกช่วงอายุ แต่การวินิจฉัยส่วนใหญ่เกิดขึ้นหลังอายุ 40 ปี ใน 90 เปอร์เซ็นต์ของกรณีผู้ป่วยเป็นเพศหญิง แต่ก็มีผลต่อและอาจได้รับการวินิจฉัยต่ำในเพศชาย
มีผลกระทบประมาณ 0.1 ถึง 4 เปอร์เซ็นต์ของผู้คนในสหรัฐอเมริกา
ข้อเท็จจริงเกี่ยวกับ Sjogren’s
- Sjogren’s เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีผลต่อต่อมสร้างความชื้น
- ภาวะนี้ส่งผลกระทบต่อ 0.1 ถึง 4 เปอร์เซ็นต์ของผู้คนในสหรัฐอเมริกาและ 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรค Sjogren เป็นผู้หญิง
- มันทำให้ตาและปากแห้งและยังอาจทำให้ฟันผุการเกิดเชื้อราในช่องปากซ้ำ ๆ และอาการไอแห้งอย่างต่อเนื่อง
- Sjogren มีผลต่อระบบหลายระบบและวินิจฉัยได้ยาก อย่างไรก็ตามการตรวจเลือดการทดสอบทางจักษุวิทยาและการวัดอัตราการไหลของน้ำลายสามารถช่วยระบุสภาพได้ การตรวจชิ้นเนื้อของริมฝีปากล่างอาจมีความสำคัญในการวินิจฉัยโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าการตรวจชิ้นเนื้ออัตโนมัติ SSA (Ro) และ SSB (La) เป็นผลลบซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ในกรณีที่มีการตรวจชิ้นเนื้อมากถึง 30%
- ยาหยอดตาน้ำตาเทียมและแว่นกันความชื้นสามารถช่วยบรรเทาอาการตาแห้งได้
- ยาอื่น ๆ สามารถช่วยกระตุ้นการไหลของน้ำลาย การเคี้ยวหมากฝรั่งที่ปราศจากน้ำตาลสามารถช่วยหล่อลื่นปากได้และมีสารทดแทนน้ำลายมากมายให้ลองใช้
อาการ
อาการที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับ Sjogren’s คือไม่สามารถสร้างความชุ่มชื้นให้กับดวงตาและปากแห้งตามมาด้วยอาการปวดข้อ (โรคข้ออักเสบ / ปวดข้อ)
ผู้หญิงอาจรายงานว่าช่องคลอดแห้ง
อาการอื่น ๆ ได้แก่ :
- ฟันผุและการสูญเสียฟันในที่สุด
- ปากแห้งถาวร
- ไอแห้งถาวร
- ปัญหาในการเคี้ยวและกลืน
- เสียงแหบ
- พูดยาก
- ต่อมน้ำลายบวม
- เชื้อราในช่องปากที่เกิดขึ้นเป็นประจำการติดเชื้อราในปาก
อาการและอาการแสดงที่เกี่ยวข้องกับตาแห้ง ได้แก่ :
- ความรู้สึกในดวงตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้างคล้ายกับการระคายเคืองที่เกิดจากสิ่งแปลกปลอมเช่นทรายหรือกรวด
- ดวงตาที่ดูเหนื่อยล้าและหนักอึ้ง
- ความรู้สึกคัน
- รู้สึกระคายเคืองอย่างต่อเนื่องในดวงตา
- ตาแห้งถาวร
- ปล่อยเมือกออกจากดวงตา
- กลัวแสงหรือความไวต่อแสง
- แสบหรือแสบตา
- เปลือกตาบวมและระคายเคือง
- มองเห็นภาพซ้อน
การสูบบุหรี่การเดินทางทางอากาศพัดลมเหนือศีรษะและสภาพแวดล้อมที่ปรับอากาศหรือมีลมแรงอาจทำให้อาการรุนแรงขึ้นได้
ในบางกรณีระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยจะโจมตีส่วนอื่น ๆ ของร่างกายทำให้เกิดอาการและอาการแสดงดังต่อไปนี้:
- ความเหนื่อยล้าทั่วไป
- หมอกในสมอง
- ปวดกล้ามเนื้อ
- การอักเสบของข้อต่อเช่นเดียวกับความแข็งและความเจ็บปวด
- บวมที่ต่อมน้ำลายระหว่างขากรรไกรและหู
- โรคระบบประสาทส่วนปลายหรืออาการชาและปวดแขนหรือขาเป็นครั้งคราว
- โรคระบบประสาทขนาดเล็กซึ่งสามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
- โรคปอด (หลอดลมฝอยอักเสบ, โรคปอดคั่นระหว่างหน้า, โรคปอดเรื้อรัง)
- ปรากฏการณ์ของ Raynaud ที่มือรู้สึกเจ็บปวดเย็นและชา
- vasculitis ซึ่งหลอดเลือดอักเสบ
อาหาร
ไม่มีอาหารพิเศษสำหรับ Sjogren’s เว้นแต่แพทย์จะแนะนำ
อย่างไรก็ตามควรหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์ ผู้คนอาจต้องการหลีกเลี่ยงอาหารที่ระคายเคืองปากเช่นของเผ็ดหรือเป็นกรด
ยาอมที่ปราศจากน้ำตาล (ไซลิทอล) อาจช่วยให้ปากชุ่มชื้น
เพื่อให้กลืนอาหารได้ง่ายขึ้น:
- ใช้ซอสน้ำมันมะกอกหรือน้ำสลัดเพื่อหล่อลื่นอาหาร
- ดื่มคู่กับอาหารของคุณ
- ใช้ฟางดื่มเพื่อให้กลืนได้ง่ายขึ้น
- ใส่แตงกวาในแซนวิชเพื่อเพิ่มความชุ่มชื้น
- เพิ่มปริมาณของเหลว
ทางเลือกที่ดีที่สุดคือการเลือกรับประทานอาหารที่สมดุลซึ่งมีผลไม้และผักสดสูงและมีไขมันอิ่มตัวและน้ำตาลต่ำ เชื่อว่าอาหารบางชนิดจะกระตุ้นปฏิกิริยาการอักเสบเช่นสารให้ความหวานเทียม สิ่งเหล่านี้อาจหลีกเลี่ยงได้ดีที่สุด
การจดบันทึกอาหารอาจช่วยระบุอาหารเฉพาะที่อาจทำให้เกิดปฏิกิริยาหรือทำให้อาการแย่ลงได้
การรักษา
การรักษาของ Sjogren มีวัตถุประสงค์เพื่อหล่อลื่นบริเวณที่ได้รับผลกระทบและป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน
ตัวเลือกการรักษา ได้แก่ :
- ยากระตุ้นการไหลของน้ำลาย ได้แก่ Pilocarpine และ cevimeline พวกเขามีผลกระทบระยะสั้น จำกัด เพียงไม่กี่ชั่วโมงเท่านั้นดังนั้นโดยปกติแล้วต้องใช้วันละหลายครั้ง
- น้ำลายเทียม: สารทดแทนน้ำลายและเจลเคลือบปากสามารถบรรเทาอาการปากแห้งได้ มีให้เลือกทั้งแบบสเปรย์น้ำยาทำความสะอาดที่ผ่านการบำบัดแล้วและของเหลว สิ่งเหล่านี้อาจมีความสำคัญในตอนกลางคืนเนื่องจากปากจะแห้งระหว่างการนอนหลับ
- น้ำตาเทียม: น้ำตาเทียมสามารถช่วยหล่อลื่นดวงตาได้และมีจำหน่ายที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์ (OTC) มีตัวเลือกการสั่งจ่ายยาที่ช่วยลดความจำเป็นในการใช้น้ำตาเทียมเช่น cyclosporine ophthalmic emulsion และ hydroxypropyl cellulose pellets
- ยาหยอดตาที่ต้องสั่งโดยแพทย์ ได้แก่ cyclosporine และ lifitegrast
- แว่นกันความชื้น: เป็นแว่นตาพิเศษที่ป้องกันการระคายเคืองและรักษาความชุ่มชื้น
- ยาขับเสมหะและยาทาคอ: ในกรณีที่ระบบหายใจแห้งยาเช่นยาที่ใช้กระตุ้นการไหลของน้ำลายเช่นเดียวกับสารสกัดลินซีดซอร์บิทอลไซลิทอลหรือกรดมาลิกสามารถทำให้บริเวณนั้นชุ่มชื้นได้
- ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs): ยาต้านการอักเสบเช่นแอสไพรินนาพรอกเซนและไอบูโพรเฟนสามารถช่วยบรรเทาอาการปวดข้อสำหรับผู้ที่เป็นโรค Sjogren ได้
- ยาลดความอ้วนที่ปรับเปลี่ยนโรค (DMARDs): ในกรณีที่มีอาการปวดข้อพร้อมกับความเหนื่อยล้าและผื่น DMARDs อาจบรรเทาอาการได้ ตัวอย่าง ได้แก่ hydroxychloroquine หรือ methotrexate หากดูเหมือนว่า Sjogren’s มีผลต่อกล้ามเนื้อเส้นประสาทปอดหรือไตอาจมีการกำหนด DMARDs ที่แรงขึ้นคอร์ติโคสเตียรอยด์หรือ rituximab
- ยาต้านเชื้อรา: หากเกิดการติดเชื้อยีสต์ในช่องปากอาจต้องใช้ยาเพื่อต่อสู้กับเชื้อรา
- สารหล่อลื่นในช่องคลอด: สำหรับช่องคลอดแห้งสารหล่อลื่นในช่องคลอดที่มีน้ำสามารถช่วยแก้ปัญหาได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการมีเพศสัมพันธ์
- การอุดตันตรงเวลา: เมื่อหมดทางเลือกในการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมตัวเลือกการผ่าตัดนี้จะปิดผนึกท่อน้ำตาด้วยปลั๊กขนาดเล็กเพื่อลดการระบายน้ำตาออกจากตา ช่วยให้ดวงตาชุ่มชื้นได้นานขึ้น มีแนวโน้มที่จะใช้ปลั๊กซิลิโคนชั่วคราวจนกว่าขั้นตอนจะได้รับการยืนยันว่าสำเร็จ
- เซรั่มบำรุงรอบดวงตาอัตโนมัติ: ในกรณีที่มีอาการตาแห้งอย่างรุนแรงยาหยอดตาสามารถทำจากซีรั่มในเลือดของบุคคลได้
ต่อไปนี้เป็นวิธีง่ายๆในการทำให้ช่องปากมีน้ำหล่อลื่น
- การบริโภคของเหลวมากขึ้น
- บ้วนปากเป็นประจำเพื่อป้องกันการติดเชื้อและบรรเทาบริเวณนั้น
- รักษาสุขอนามัยในช่องปากและฟันที่ดีเยี่ยม
- เจลฟลูออไรด์เฉพาะที่หรือสารเคลือบเงา
- การเลิกสูบบุหรี่เนื่องจากควันจะทำให้ปากระคายเคืองและทำให้น้ำลายระเหยเร็วขึ้น
- การเคี้ยวหมากฝรั่งปราศจากน้ำตาลซึ่งช่วยกระตุ้นการผลิตน้ำลาย
- ทาน้ำมันมะพร้าวในบริเวณที่แห้งเนื่องจากให้ความชุ่มชื้นและต่อต้านจุลินทรีย์
การวินิจฉัย
เนื่องจากอาการและอาการแสดงของ Sjogren คล้ายคลึงกับสภาวะสุขภาพอื่น ๆ บางครั้งจึงวินิจฉัยได้ยาก ผู้ป่วยอาจพบผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพหลายคนอาจเป็นทันตแพทย์สำหรับอาการปากแห้งและฟันผุนรีแพทย์ด้านช่องคลอดแห้งและจักษุแพทย์สำหรับตาแห้งผู้เชี่ยวชาญด้านปอดสำหรับหายใจถี่และไอเรื้อรัง
ยาบางชนิดอาจทำให้เกิดอาการคล้ายกับใน Sjogren’s
เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายที่จะรวมอยู่ในการทดลองทางคลินิก ได้แก่ :
- จำเป็นต้องใช้ยาหยอดตาที่มีน้ำตามากกว่า 3 ครั้งต่อวัน
- ตาแห้งและปากแห้งเป็นเวลานานกว่า 3 เดือน
- หลักฐานของตาแห้งในผลการทดสอบทางจักษุวิทยา
- การวัดอัตราการไหลของน้ำลาย
- SSA หรือ SSB autoantibodies ในเลือด
- การตรวจชิ้นเนื้อริมฝีปากแสดงการอักเสบของต่อมน้ำเหลืองที่โฟกัส
การทดสอบ
Sjogren’s นำเสนอในรูปแบบต่างๆสำหรับผู้คนที่แตกต่างกัน แพทย์อาจสั่งการทดสอบเพิ่มเติม ได้แก่ :
การตรวจเลือด: Sjogren ทำให้เกิดแอนติบอดีพิเศษในเลือด เนื่องจากแอนติบอดีเหล่านี้ปรากฏในผู้ที่เป็นโรค Sjogren ประมาณ 60 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์เท่านั้นผลที่เป็นลบจึงไม่ได้หมายความว่าสามารถกำจัดโรคออกไปได้ สิ่งนี้มักทำให้เกิดความสับสนในการวินิจฉัยเบื้องต้น
การทดสอบทางจักษุวิทยา: จักษุแพทย์สามารถทำการทดสอบตาโรสเบงกอลลิสซามีนกรีนและสเคียร์เมอร์ ใช้สีย้อมและกระดาษซับมันเพื่อให้บริเวณที่แห้งเข้าตา
อัตราการไหลของน้ำลาย: แพทย์จะวัดน้ำหนักของน้ำลายที่ผลิตในถ้วยเป็นเวลา 5 นาที หากผลิตน้ำลายออกมาไม่เพียงพออาจบ่งบอกถึงโรค Sjogren
Sialogram: สีย้อมถูกฉีดเข้าไปในต่อมหู จากนั้นจะทำการเอ็กซเรย์เพื่อตรวจสอบปริมาณน้ำลายที่ไหลเข้าปากของผู้ป่วย การปฏิบัตินี้ถูกใช้น้อยลงมากขึ้นเรื่อย ๆ
scintigraphy ทำน้ำลาย: ไอโซโทปกัมมันตภาพรังสีถูกฉีดเข้าไปและติดตามด้วยการถ่ายภาพเพื่อวัดการทำงานของต่อมน้ำลาย
เอกซเรย์ทรวงอกหรือ CT-scan: สิ่งนี้กำหนดว่ามีการอักเสบในปอดซึ่งอาจเกิดจาก Sjogren’s
การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังด้วยคราบเส้นใยประสาท: สิ่งนี้กำหนดว่ามีเส้นประสาทขนาดเล็ก (SFN)
การทดสอบปัสสาวะ: มีการสุ่มตัวอย่างและทดสอบปัสสาวะเพื่อตรวจสอบว่าไตได้รับผลกระทบหรือไม่
ผื่น
ผู้ที่เป็นโรค Sjogren อาจเสี่ยงต่อการเป็นผื่นได้ง่ายขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากใช้เวลาอยู่ท่ามกลางแสงแดด
ปัญหาผิวหนังที่เกิดขึ้นกับสภาพอาจมีดังนี้:
- xerosis หรือผิวแห้งหยาบกร้าน
- “ จุดเลือด” เล็ก ๆ หรือจ้ำที่ขาส่วนล่างเนื่องจากหลอดเลือดอักเสบหรือการอักเสบของหลอดเลือด
- แผลที่ผิวหนัง vasculitic ซึ่งอาจปรากฏเป็นเนื้อตายเป็นก้อนแผลพุพองหรือเป็นแผล
- รอยโรครูปวงแหวนสีแดงที่มีบริเวณสีซีดอยู่ตรงกลางหรือที่เรียกว่า erythema รูปวงแหวน
การใช้มอยส์เจอร์ไรเซอร์ที่เข้มข้นสามารถช่วยป้องกันผิวแห้งได้ หากเกิด vasculitis แพทย์อาจสั่งยาเพื่อระงับระบบภูมิคุ้มกันเช่น cyclophosphamide
ภาวะแทรกซ้อน
Sjogren มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา ได้แก่ :
- ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและ multiple myeloma
- การติดเชื้อยีสต์ในช่องปาก
- ฟันผุ
- ปัญหาการมองเห็น
- การอักเสบที่นำไปสู่โรคหลอดลมอักเสบปอดบวมและปัญหาปอดอื่น ๆ
- ปัญหาการทำงานของไต
- โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองหรือโรคตับแข็งในตับ
- ให้กำเนิดทารกที่มีปัญหาเกี่ยวกับหัวใจหรือโรคลูปัส
- ปลายประสาทอักเสบ
- กระเพาะปัสสาวะอักเสบคั่นระหว่างหน้า
สิ่งสำคัญคือต้องรีบรับการรักษาสำหรับ Sjogren โดยเร็วที่สุดเพื่อป้องกันสิ่งเหล่านี้
สาเหตุ
สาเหตุของ Sjogren ยังไม่ทราบแน่ชัด
การศึกษาชี้ให้เห็นว่าการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียอาจทำให้เกิดโรคได้ แต่สาเหตุพื้นฐานมาจากพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมเป็นหลักระบบประสาทและระบบต่อมไร้ท่อหรือระบบผลิตฮอร์โมนมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเริ่มมีอาการของ Sjogren
ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมอาจเปลี่ยนแปลงระบบภูมิคุ้มกันและทำให้เกิดปัญหาภูมิคุ้มกันในภายหลังเช่นการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีหรือไวรัส Epstein-Barr
เนื่องจากคนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Sjogren เป็นเพศหญิงทฤษฎีหนึ่งก็คือฮอร์โมนเอสโตรเจนซึ่งเป็นฮอร์โมนเพศหญิงมีบทบาทสำคัญ อย่างไรก็ตามเรื่องนี้ยังไม่เข้าใจ
วัยหมดประจำเดือนเป็นช่วงเวลาที่พบบ่อยที่สุดสำหรับการวินิจฉัยโรค Sjogren การศึกษาบางชิ้นระบุว่าฮอร์โมนเอสโตรเจนป้องกัน Sjogren’s และระดับฮอร์โมนที่ลดลงอาจเปลี่ยนแปลงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันและทำให้เกิดภาวะดังกล่าว
ไม่มีทางรักษาสำหรับ Sjogren’s อย่างไรก็ตามด้วยการจัดการความแห้งของบริเวณที่ได้รับผลกระทบและการรักษาอวัยวะที่ได้รับผลกระทบอย่างประสบความสำเร็จบุคคลที่มีอาการสามารถรักษาคุณภาพชีวิตที่ดีได้
ปัจจุบันมีโปรแกรมการทดลองทางคลินิกจำนวนมากที่มุ่งเน้นไปที่การพัฒนาวิธีการรักษาใหม่ ๆ สำหรับ Sjogren’s
